帕金森的病因及臨床表現

　　帕金森綜合症最常見的病因是原發性帕金森病，該病因黑質紋狀體變性、腦內多巴胺含量顯著減少所致，對左旋多巴治療有效，約佔帕金森綜合徵的80%。

　　1.帕金森病

　　特徵性的表現是靜止性震顫、肌肉僵直、步態和姿勢障礙以及運動遲緩。運動遲緩包括起動緩慢，凍結、小步、慌張步態，自發動作減少，寫字過小、坐位起立困難、發音困難、構音障礙和吞嚥困難等。一般姿勢不穩是晚發的症狀。在病程的中晚期，帕金森病的非運動症狀如抑鬱、便秘、睡眠障礙、認知損害等可能嚴重影響患者的生活質量。

　　2.帕金森疊加綜合徵

　　臨床表現除了具備帕金森病的臨床特點外，尚有突出的錐體束徵、小腦萎縮、認知損害等，受累部位範圍較廣，症狀較重，對抗帕金森病藥物反應不佳，主要包括以下幾種：

　　（1）多系統萎縮（msa） 目前分為兩種型別，分別為msa-p和msa-c型，其中msa-p型表現為運動遲緩等帕金森綜合徵症狀，msa-c有突出的小腦損害，但無論何種型別，msa首發症狀多為自主神經症狀，如便秘、體位性低血壓，尿瀦留（或膀胱殘餘尿增加），男性有勃起障礙等，可在出現帕金森綜合徵之前數年即存在。

　　（2）進行性核上性麻痺（psp） 以假球麻痺、垂直性核上性眼肌麻痺、錐體外系肌僵直、步態障礙和輕度痴呆為主要臨床特徵。比原發性帕金森病的患者較早出現步態不穩、跌跤現象。

　　（3）皮質基底節變性（cbd） 主要臨床表現為運動減少、肌陣攣、姿勢障礙、肢體肌張力增高（上肢多不對稱）、皮層複合覺缺失、失用，異己肢感現象等。晚期可出現痴呆、步態不穩和平衡障礙。

　　（4）路易體痴呆（lbd） 主要症狀為波動性認知障礙，帕金森病樣表現和幻覺。進行性加重的皮質性痴呆是其特徵性症狀，可伴發失語、失認、失用和空間定向障礙。部分以肌僵直、運動減少、姿勢障礙、步態異常和震顫等帕金森病樣表現為首發症狀。

　　3.繼發性帕金森綜合徵

　　是由各種已知原因，包括血管病、藥物、感染、中毒、外傷等所致的帕金森病樣表現。

　　（1）藥物源性帕金森綜合徵 是繼發性帕金森綜合徵最常見的原因，多由服用多巴胺能耗竭劑或具多巴胺受體拮抗作用的抗精神病藥或鈣離子拮抗劑引起。多見於老年人，女性居多，多出現於用藥後3個月內。多數患者症狀可逆，停用相關藥物數週或數月後症狀可消失。表現為服用相關藥物後出現靜止性震顫、肌僵直、動作遲緩、運動減少、姿勢不穩等錐體外系症狀。起病較快、進展迅速是其特點。震顫較輕微或不出現，但出汗等自主神經症狀較明顯，還可出現靜坐不能，口、面、頸及肢體的不自主運動。

　　（2）血管病性帕金森綜合徵 主要表現為碎步，步態不穩，對稱性鉛管樣肌僵直，缺乏靜止性震顫，半數以上患者有假性球麻痺及錐體束徵；以下肢受累為主，對左旋多巴治療無效。

　　4.遺傳變性病性帕金森綜合徵

　　可見於兒童或青少年，主要表現為震顫、肌張力障礙，共濟失調，錐體束徵和智力低下，運動障礙具有某些帕金森病的特點。常見：

　　（1）肝豆狀核變性 多有肝功損害及肝硬化，發現角膜k-f環和血清銅，銅藍蛋白低即可確診。

　　（2）fahr病 以錐體外系症狀，癲癇，智力減退為主要症狀，臨床上需排除甲狀旁腺功能減退等繼發因素引起的基底節鈣化。

　　（3）hallervorden-spatz病 由泛醯酸激酶基因突變引起，患者多有錐體系、錐體外系、大腦皮質等多部位受累的表現，mri檢查顯示特徵性的“虎眼徵”。