乾燥綜合徵患者懷孕應注意什麼

　　乾燥綜合徵是一種主要累及全身外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病，分為原發性和繼發性兩類。人群的患病率為0.29 %～0.70 % ，女性明顯多於男性。本病雖然不影響女性患者的生育能力（與正常女性基本相同），但與妊娠有互相影響，並可影響胎兒。一般來說，妊娠合併乾燥綜合徵患者的胎盤，可作為靶器官而受到免疫損害，造成胎盤功能障礙，對妊娠產生影響。與繼發性乾燥綜合徵比較，原發性乾燥綜合徵對妊娠的影響較小。Julkunen 等對21 例原發性乾燥綜合徵患者的55 次妊娠與42 例健康婦女的94 次妊娠進行回顧性分析發現，原發性乾燥綜合徵發生胎兒丟失的風險增加，但並不增加早產和胎兒生長遲緩的發生率。Takaya等對40 例原發性乾燥綜合徵患者的117 次妊娠進行了分析，並與129 例健康婦女進行比較，發現自然流產率無顯著性差異，但當乾燥綜合徵患者伴系統性紅斑狼瘡時，自然流產率和早產率顯著增加。繼發性乾燥綜合徵伴梅毒血清學試驗假陽性、抗紅細胞抗體陽性、血小板減少或啟用的部分凝血活酶時間(APTT) 延長時，自然流產率顯著增加。

1．乾燥綜合徵對妊娠的影響

　　原發性乾燥綜合徵合併抗磷脂綜合徵是不育、早產、溶血、肝酶升高、血小板低、子癇和胎盤血腫的高危因素，最危險的是引起胎盤缺血而導致胎兒丟失。原發性乾燥綜合徵患者妊娠時，可導致胎兒及新生兒生長髮育異常，如先天性心臟傳導阻滯、新生兒狼瘡綜合徵和新生兒血色病等(以前兩者多見)。抗SSA 和(或) 抗SSB抗體是先天性心臟傳導阻滯、新生兒狼瘡綜合徵及新生兒血色病的致病因素，抗SSA和(或) 抗SSB抗體陽性患者妊娠易導致房室傳導阻滯。研究表明，若孕婦血清中存在抗SSA抗體，則新生兒先天性心臟傳導阻滯的發病率為2 %。乾燥綜合徵患者中80%抗SSA 抗體陽性，50%抗SSB抗體陽性，抗SSA和SSB抗體存在於患有新生兒狼瘡和完全性心臟傳導阻滯嬰兒的母親血清中(無論其是否患乾燥綜合徵)，抗SSA抗體在孕期可透過胎盤傳給胎兒，損害胎兒的心臟傳導系統，引起完全性房室傳導阻滯，患兒死亡率為30%，即使能存活，67%需安裝心臟起搏器。

2．妊娠對乾燥綜合徵的影響

　　妊娠可使約30 %的乾燥綜合徵患者病情加重。Feist等報道1 例乾燥綜合徵婦女在2次妊娠過程中均有抗SSA和抗SSB 抗體水平升高，而流產和產後下降，妊娠期間，胎兒幹細胞可透過胎盤，持續存在於母體迴圈中達數十年，這些微嵌合狀態的細胞在靶組織中可轉變為分化的細胞，而成為自身免疫病的攻擊靶或成為激發自身免疫病的致病因素。

3．乾燥綜合徵孕婦的處理

　　乾燥綜合徵尚無根治方法，以對症治療為主。在妊娠期間，應避免使用影響唾液腺分泌的藥物如抗組胺藥和阿托品等。伴明顯內臟損害、血管炎、腎臟損害及其他結締組織病時，建議終止妊娠，並進行激素和免疫抑制劑治療。孕期對母親與胎兒，產後對新生兒的嚴密監測十分重要，孕期需監測母親的臨床表現和實驗室檢查結果如抗體水平等，同時對高危孕婦進行胎兒心率的密切監測。產後需隨訪新生兒是否出現房室傳導阻滯或結締組織病的臨床表現，對明確的先天性心臟傳導阻滯胎兒行孕期治療。Theander等報道了1 例原發性乾燥綜合徵患者,抗SSA和SSB抗體陽性，孕19 周發現胎兒心動過緩及伴Ⅱ度房室傳導阻滯。2天后給母親用地塞米松(4mg/d)，胎兒心率逐漸改善，治療約6 周後恢復正常。Feist 等認為，對新生兒會發生先天性心臟傳導阻滯的高危妊娠婦女，可安全用血漿置換和地塞米松(首選，可透過胎盤)，這種預防性治療應權衡利弊，因為新生兒先天性心臟傳導阻滯在抗SSA抗體陽性的孕婦中發病率僅2 %，且激素有不良反應如胎兒體重減輕及左心室肥厚等。對分娩過先天性心臟傳導阻滯患兒的抗SSA 抗體陽性的母親應進行治療，因再分娩先天性心臟傳導阻滯患兒的危險性增高到16 %，可選用強的鬆口服。

　4．乾燥綜合徵患者的妊娠時機

　　（1）病情得到控制，處於穩定狀態，（2）各項免疫指標正常或抗體滴度處於最低水平，（3）未服用藥物或服用藥物影響最小，（4）能做到孕期嚴密隨診。