噬血綜合徵能治好嗎

噬血綜合徵是可以治療好的,但是是需要針對性去醫治的,原發性可以採取同種異體造血幹細胞移植的方式,但沒有特效治療方法,而家族性噬血細胞綜合徵,可以採取化學療法、免疫療法、造血幹細胞移植等方式,讓患者的身體恢復健康。

噬血細胞綜合徵是一組以發熱伴皮疹,肝脾腫大,全血細胞減少,凝血功能障礙以及組織細胞吞噬形態完整的紅細胞、白細胞和血小板為主要表現的臨床徵侯群。本病前期臨床診斷較困難而且容易誤診,特別是發病年齡小於2歲的患兒,提示家族性噬血性淋巴組織細胞增生症的可能性大,那麼噬血綜合徵能治好嗎?
治療
原發性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支援治療和併發症的治療外,目前尚無特效治療,根本性治療是同種異體造血幹細胞移植。繼發性HPS應作病因探索,治療應以基礎病與HPS並重。
家族性噬血細胞綜合徵
化學療法
常用的化療藥物有細胞毒性藥物,如長青花鹼或長春新鹼與腎上腺皮質激素聯用,亦可應用反覆的血漿置換,或VP16或VM26與腎上腺皮質激素合用。有的應用VP16、腎上腺皮質激素,鞘內注射氨甲煤呤(MTX)及頭顱照射治療取得良好效果。有的主張在緩解時,應用上述藥物小劑量維持治療。
免疫治療
有人用環胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果,同樣,用抗胸腺細胞球蛋白(ATG)亦可誘導緩解。
造血幹細胞移植
儘管上述化療可使病情緩解,有的可緩解9年,但仍不能根治家族性HPS。Fisher等(1986)首先報告用骨髓移植治癒家族性HSP患者,在2000年上海舉行的國際小兒血液腫瘤學術研討會上,日本學者Imashukn報告5例由 EBV所致的 HPS,應用造血幹細胞移植,隨後用環胞菌素A加VP16,大大改善了本病的預後。

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