巨人症和肢端肥大症

概 述

本症是因垂體前葉分泌生長激素過多所致。發生於青春期前,骨骺部未融合者為巨人症;發生於青春期後,骨骺部已融合者為肢端肥大症。病因為垂體前葉生長激素細胞腺瘤或增生。臨床表現為生長過速,面部變形、鼻大舌大、顴骨、下頜骨突出,肢端肥大。佔垂體瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,經生長激素測定及定位檢查,可得出診斷。治療方法,須照具體病情采取手術、放療或藥物。

臨床表現
1.巨人症在形成期軀幹、內臟生長過速、性慾旺盛,在衰退期,精神不振,乏力,背佝僂,陽萎,遲鈍;
2.頭痛,視力減退,視野缺損,多食,多飲,多尿;
3.特殊面容:下頜增大,眉弓及顴骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,臉皮變粗厚;手足肢端肥大。

診斷依據
1.巨人症在形成期生長過速,10歲可達高大成人,性慾旺;在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,陽萎、遲鈍;
2.特殊面容:下頜增大,顴骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大;
3.頭痛、視力減退,視野缺損、多食、多飲、多尿。
4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低;
5.注射促甲狀腺激素釋放激素(trh)試驗,血清生長激素(gh)不變或反而上升;左旋多巴(l-dopa)試驗,血清gh減少;
6.腦脊液中gh升高,提示腫瘤已向鞍上發展;
7.腦瘤組織電鏡檢查與免疫細胞化學鑑定為生長激素瘤。

治療原則
1.手術 2.放療 3.藥物

用藥原則
本症為垂腺瘤或增生引起生長激素分泌過多所致。治療方面,青年人採取手術、輔以放療、藥物;中老年人以小腺瘤多見,可先試用藥物治療和放療,必要時手術。

輔助檢查
1.患者臨床症狀及體徵明顯者,檢查專案以檢查框限“a”為主。
2.症狀體徵不夠明顯或定位欠清者,檢查專案可包括檢查框限“a”、“b”和“c”。

療效評價
1.治癒: (1)症狀消失,視力、視野穩定或好轉,骨及軟組織增長停止; (2)因gh升高所致葡萄糖耐量減低恢復正常; (3)血清gh水平正常,trh、l-dopa試驗正常。
2.好轉: (1)症狀好轉,視力、視野穩定,骨及軟組織增長變緩; (2)因gh升高所致葡萄糖耐量減低有所改善。 (3)血清gh水平接近正常,trh、l-dopa試驗可陽性。
3.未愈: 症狀體徵無改善,血清gh水平高。

免責聲明:

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