梗阻性肥厚型心肌病

  梗阻性肥厚型心肌病:肥厚型心肌病有家族遺傳傾向,故有該病的家族史者應注意定期到醫院檢查。如出現氣促、乏力、心前區疼痛、暈厥,宜儘早到醫院接受就診。對確診為肥厚型心肌病的患者,宜避免勞累,預防呼吸道感染,戒絕菸酒,保持良好心境,定期到醫院複查,保護或改善心功能,提高生活質量。

  一項研究結果發現,肥厚型心肌病主要是一種梗阻性疾病,左心室流出梯度比以前認為的要明顯的多。 大多數(70%)的患者有左心室流出道梗阻,即靜息或運動時的流出梯度≥30 mmhg,這提示,相當大比例的患者可能從經皮腔內室間隔心肌消融治療(septal reduction therapy)中獲益,從這種手術中獲益的患者比例要遠遠大於目前所認為的。 martin maron(美國波士頓tufts-新英格蘭醫學中心)及其研究組解釋說,肥厚型心肌病最重要的特徵是左心室流出道有機械性梗阻,這導致二尖瓣收縮期向前運動。然而,他們補充說,因為靜息時缺乏左心室流出梯度,所以,認為絕大多數患者的病變是非梗阻性的。

  研究人員前瞻性地研究了320例梗阻性肥厚型心肌病患者,患者的平均年齡是47歲,測定了靜息時和捏鼻閉嘴呼氣(瓦氏動作)時的流出梯度,並測定了運動時的超聲心動圖。

  總的說來,225例(70%)患者在靜息和/或運動時存在左心室流出梗阻。在這些患者中,119例(37%)患者靜息時的左心室流出梯度≥50 mmhg,沒有研究過運動時的情況。 在測定過運動時超聲心動圖的201患者中,106例(52%)患者的左心室流出梯度≥30 mmhg,其中76例(38%)患者的流出梯度≥50 mmhg。 對於靜息和運動時流出梯度<30 mmhg的其餘95例患者,認為他們的肥厚型心肌病是非梗阻性的。

  在捏鼻閉嘴呼氣動作沒有激發出流出梯度的159例患者中,25例(15%)患者運動時的流出梯度是30~49 mmhg,39例(25%)患者運動時的流出梯度是≥50 mmhg,這提示,其識別出運動誘發的流出梯度的敏感性只有40%。 另外,maron及其合作者在《circulation》雜誌上說:“即使捏鼻閉嘴呼氣動作激發出流出梯度,它們也一致明顯地低估了運動後患者的梯度幅度。” 該研究組總結說:“在這一醫院人群中,靜息和運動觸發時測定得到的左心室流出道機械性梗阻存在於大多數的肥厚型心肌病患者。”

  他們說,他們的研究結果代表了對肥厚型心肌病臨床譜的一種觀點,提示對有症狀患者(基礎時無梗阻)的評價和治療發生了變化。 研究者得到結論:“運動超聲心動圖確定的左心室流出道梗阻可能擴充套件了對有症狀的肥厚型心肌病患者的治療選擇,以前認為這部分患者不能進行經皮腔內室間隔心肌消融治療。”

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