蕈樣肉芽腫

　　蕈樣內芽腫過去被誤稱為蕈樣酶菌病，現已證實是一種原發於面板輔助性ｔ淋巴細胞的腫瘤。多發生於青壯年，但亦有１０餘歲或60餘歲發病，男性多於女性。有三種型別，其中最常見的是由斑片或斑塊發展成腫瘤，也可直接發生腫瘤，稱突發性蕈樣肉芽腫，發展較快，預後較差。約10％的病例可發生紅皮病，稱為紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續數月至數年，平均為4-10年。

　　臨床表現

　　可分為三期，即紅斑期、斑塊期和腫瘤期，但三期皮損可部分重疊，因而臨床上可同時見到三期皮損。

　　（一）紅斑期皮損多呈單個或多個扁平萎縮性斑片，表面被覆有鱗片，大小不一，通常界限清楚，顏色自橘紅至暗紫紅色不等。常見於被覆部位；自覺劇癢或無明顯自覺症狀，偶見皮損消退而不留瘢痕。臨床上類似銀屑病、溼疹、慢性接觸性皮炎、異位性皮炎、神經性皮炎等而較易誤診，因此對應用通常治療方法而難以醫治的此類疾病，應每3個月活檢一次，以明確診斷。扁平非萎縮性斑片，通常在數月數年後演變為浸潤性斑片，以後也往往累及內臟。有些患者皮損呈扁平萎縮性斑片，表現為皮損表面光亮、容易皺縮、面板溝嵴消失、毛細血管擴張和色素減退或增深；臨床呈大斑塊型的斑塊狀副銀屑病（parapsoriasisen p1aques）或斑駁性副銀屑病（parapsoriasis variegata）。扁平萎縮性斑僅約12％的患者演變為侵襲性蕈樣肉芽腫。有些患者紅斑期皮損泛發全身，此種紅皮病性蕈樣肉芽腫，表現為全身瀰漫性潮紅，毛髮稀疏，甲營養不良，掌蹠角化，有時可見泛發性色素沉著。此種患者應查血中sezary細胞，如血中sezary細胞超過10％，即可診斷為sezary綜合徵。

　　（二〕斑塊期由紅斑期進展而來，或在正常面板上發生，呈不規則形、界限清楚略高起的斑塊，顏色為暗紅至紫色，便度不等。可自行消退，亦可融合形成大的斑塊，邊緣呈環狀、弓形或匐行性，顏面受累時褶皺加深形成”獅面”。

　　（三）腫瘤期可發生於原有斑塊上或正常面板上。皮損為大小不等、形狀不一的褐紅色高起結節，傾向早期破潰，形成深在性卵圓形潰瘍，基底被覆壞死性淡灰白色物質，潰瘍邊緣捲曲，好發於軀幹部。一旦腫瘤發生，患者通常在數年內死亡。偶見皮損一開始即表現為腫瘤而無紅斑期或斑塊期皮損者，稱暴發型蕈樣肉芽腫（demblee formof granuloma fungoides），預後差。

　　本病是面板惡性淋巴瘤，內臟受累往往在屍檢時才能發現。除面板外，淋巴結最常受累，其它依次為脾、肺、肝、骨髓、腎、舌或會厭、心臟、胰腺和甲狀腺。

　　治療原則

　　1.紅斑期及早期斑塊主要選擇區域性化療(氮芥酒精溶液)和光化學療法；

　　2.區域性化療和光化學療法無效時，採用電子束照射治療加全身化療；

　　3.斑塊期或腫瘤期，區域性放射治療或電子束照射，或全身用藥。

　　用藥原則

　　1.早期和斑塊期：首選氮芥，作區域性化療或光化學療法；

　　2.區域性化療、光化學治療電子束照射失敗，可加用氨甲喋呤或cop方案全身化療；

　　3.13-順維甲酸、維胺脂和銀屑靈可作為各期的輔助治療；

　　4.應用氨甲喋呤時可酌加甲山四氫葉酸鈣解救或預防前者中毒。