血友病的出血可能殃及全身

　　血友病的出血時常是自發性或是磕碰的發生極易引起患者的出血。需要提醒的是血友病的出血很多情況下並不是簡簡單單的表皮的出血，血友病出血很可能會殃及全身。下面就血友病的出血的具體情況做一下簡單的描述：

　　1、面板、粘膜出血

　　由於皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易於受傷，故為出血多發部位。幼兒多見於額部碰撞後出血/血腫，但面板、粘膜出血並非是本病的特點。

　　2、關節積血

　　是血友病 a 患者常見的臨床表現，常發生在創傷/行走過久/運動之後引起滑膜出血，多見於膝關節，其次為踝、髖、肘、肩、腕關節等處。關節出血可以分為三期：

　　a 、急性期：關節腔內及關節周圍組織出血，導致關節區域性發熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限，關節多處於屈曲位置。

　　b 、全關節炎期：多數病例因反覆出血，以致血液不能完全吸收，白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織，形成慢性炎症，滑膜增厚。

　　c 、後期：關節纖維化/關節強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞、關節攣縮導致功能喪失。膝關節反覆出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特徵性的血友病步伐。

　　3、肌肉出血和血腫

　　在重型血友病 a 常有發生，多在創傷/肌肉活動過久後發生，多見於用力的肌群。

　　4、血尿

　　重型血友病 a 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀5、假腫瘤（血友病性血囊腫）囊腫可以發生在任何部位，多見於大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手，也有時發生於眼。

　　6、創傷或外科手術後出血

　　各種不同程度的創傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血7、其他部位的出血 消化道出血可表現為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數患者存在原發病灶如胃、十二指腸潰瘍；咯血多與肺結核、支擴等原發病灶有關；鼻衄、舌下血腫通常是血友病 a 患者口腔內損傷所致；舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發展，常致呼吸困難；顱內出血常是血友病患者的死因。

　　8、由出血引起的壓迫症狀及其併發症

　　血腫壓迫神經，可導致受壓神經支配區域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等；舌、口腔底部、扁桃體、咽後壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息而死，區域性血管受壓迫，可引起組織壞死。

　　透過上面的八點的介紹，我們更清楚到了血友病的出血很可能會殃及全身，所以對與血友病的治療單單是止血的治療是遠遠不夠的，我們需要的是對血友病結合病情的從病理入手的治療。