眼部神經纖維瘤病概述
概述： 神經纖維瘤病(neurofibromatosis，nf-1)亦屬斑痣性錯構瘤病之一1882年von recklinghausen首先報告本病的臨床和病理改變所以又名recklinghausen病、von recklinghausen病。是遺傳性疾患屬常染色體顯性遺傳外顯率不規則，遺傳特性的表現為多變性突變率高發病率約為新生兒的1/3000發病年齡可在出生時、兒童後期或成人。本病原發生於神經外胚葉組織細胞的生長髮育障礙，其特徵是周圍神經纖維增殖而形成腫瘤樣結節侵入面板內臟、神經系統，並伴有面板色素沉著斑。臨床以面板色素異常斑和軀幹、四肢以及眼部周圍神經多發性腫瘤樣增生為特點又稱多發性神經纖維瘤病
本病主要分3種型別⌒臀周圍型，最常見；⑿臀中樞型，雙側聽神經瘤及少許面板損傷；Ｐ臀部分型病變侷限於體表的某部分
流行病學： 據對活嬰調查發病率為1∶2500～1∶3000男多於女，約為女性的兩倍
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