主動脈狹窄的病症體徵及相關檢查

疾病描述：

主動脈狹窄是降主動脈上方侷限性狹窄，管腔變小甚至閉塞，血流透過受阻的先天性大血管畸形。較不常見，在我國發病率遠低於西方國家，男性病人是女性的2倍到4倍。發病機制有認為動脈導管纖維化閉鎖過程波及主動脈峽部或是主動脈峽部過度縮窄的結果。亦有認為胚胎期上下身的左右心血流分佈不均而與血流動力學有關。

症狀體徵：

一般在嬰幼兒並無明顯症狀，但嚴重者於出生約6周內可發生心力衰竭而夭折。病兒生長後可有頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、氣促、心悸、面部潮紅等高血壓症狀，而下肢則易有麻木、發冷或間歇跛行等缺血癥狀。

體格檢查：

頸動脈搏動明顯，尤其是在胸骨柄上窩可捫到搏動。上肢橈動脈搏動增強，肱動脈血壓升高，而下肢股動脈、足背、脛後動脈脈搏減弱甚至捫不到，動脈血壓測定不僅低於上肢，且階差明顯。心臟聽診，胸骨左緣第2、3肋間可聽到噴射性雜音向腹部傳導，左背肩胛骨旁亦可聽到向下傳導的收縮期雜音。

疾病病因：

先天發育異常。

病理生理：

主動脈狹窄常位於降主動脈峽部，即左鎖骨下動脈和動脈導管韌帶附近處，甚少位於弓部遠端。狹窄段一般很短．約l毫米。狹窄部組織呈纖維環或隔膜，管徑可小至2至5毫米甚至針孔大小。主動脈弓和左鎖骨下動脈常擴張，遠側降主動脈長期承受血流旋渦衝擊而形成狹窄後擴張。少數病人狹窄段較長，呈細管狀。狹窄段以下的肋間動脈由於與鎖骨下動脈分支建立了側支迴圈往往粗大，以第4至第7對尤為明顯。部分病兒未氧合血經動脈導管分流入降主動脈，引起下半身，尤其足趾發紺。此型別稱謂嬰兒型。