乾燥綜合徵的器官損傷至至肺臟

原發性乾燥綜合徵是以外分泌腺受累為主要表現的系統性自身免疫疾病，儘管外分泌腺受累為主要的標誌，腺體外的全身系統性受累可見於2/3的患者，肺臟因其富含血管及結締組織而成為最常見的受累靶器官之一，其發生率因診斷手段的不同波動於9至75%。

在已發表的人群最大的原發性乾燥綜合徵患者1，010研究中發現，初次診斷乾燥綜合徵時有肺臟受累表現的患者達11%，隨訪10年後肺臟受累比例上升至19%。

然而，對無呼吸系統症狀的pSS患者進行篩查發現，55%患者的肺泡灌洗液提示肺泡炎，肺功能異常可高達80%。

這提示亞臨床肺臟受累在pSS患者中非常常見。

累在大部分pSS患者中比較溫和穩定，但亦會出現病情急劇惡化。

在一項對30名pSS患者肺功能隨訪的研究中發現肺臟受累逐年增加，並且TLCO等肺功能逐步惡化。

最終22人隨訪至第10年，其中1名患者死於肺部併發症。

另一項生存分析發現肺臟受累嚴重影響著患者的預後，5年生存率已降至84%，隨訪至15年時生存率不到20%。

可見肺臟受累是pSS患者的常見並且嚴重的合併症。

患者肺臟受累型別繁多，並可在一名患者身上出現多種型別肺臟受累表現，部位以下葉受累為多。

肺臟受累型別以線樣影、磨玻璃影、網格樣影及胸膜受累等為主。

肺臟病理為診斷的金標準，但鑑於其為有創檢查，多數人難以接受，臨床應用不多。

既往乾燥綜合徵肺臟受累的診斷多依賴於胸片，但其敏感性較低，會耽誤部分病人的早期診斷及早期干預。

HRCT及肺功能為更敏感的診斷手段，我們認為該兩個檢查應做為乾燥綜合徵患者的常規篩查手段，並可作為肺臟受累患者的病情監測和療效評價的監測指標。

燥綜合徵的治療側重於使用區域性用藥改善口眼乾症狀，區域性用藥人工淚液、人工唾液及催涎劑等已被證明安全有效。