中國十萬“瓷娃娃”（成骨不全）

　　“認識人大代表嗎？”隨著“兩會”日益臨近，幾乎與所有熟識的朋友見面，王奕鷗第一句話都會這麼問。當得到否定的回答時，她藍色的大眼睛就會閃現出一絲失望的神情。

　　最近，尋找人大代表的工作已經不容許她再拖下去了，否則，“瓷娃娃”和血友病、白化病等六個罕見病組織的提案《行動起來，關注罕見病群體》就無法遞交上去，而她重點關注的“瓷娃娃”群體的生存狀況就無法得到明顯的改善。

　　王奕鷗感覺到了肩上責任的重大。那份提案几乎集合了這六個罕見病組織中所有熱心人的智慧，反映了罕見病這個大的群體在醫療、教育、就業、保障等方面的困境，希望國家能重視這個群體的法律和保障政策上的改進，進而改善罕見病群體整體的生存狀態，提案最後還提供瞭解決方法和建議。

　　如今，這份提案已經徵集了近三百人的簽名，支援這個群體向“兩會”提交，王奕鷗近期的期盼就是尋找到人大代表。

十萬“瓷娃娃”的易碎之痛

　　王奕鷗是中國瓷娃娃協會的發起人和協會會長，而她本身也是一個“瓷娃娃”。

　　只有27歲的王奕鷗，有著一雙美麗的藍色大眼睛，小的時候因此常被人說成像外國小孩兒，而熟知她病情的人都知道，鞏膜發藍，是“瓷娃娃”的一個特徵之一。

　　“瓷娃娃”又叫脆骨病，醫學上的名稱為“成骨不全症”，是罕見病之一。罹患此症者因先天性膠原纖維病變，使得骨質薄脆，骨骼強度耐受力變差，容易骨折。在日常生活上需小心翼翼，深怕一不小心被撞碎，造成骨折，猶如易碎的瓷器，所以將這類病人稱為“瓷娃娃”。

　　患者因長期頻繁骨折，造成骨畸形，身材矮小，行動障礙，為殘障群體。其發病呈拋物線狀態，幼年和老年相對嚴重，成年後病情基本穩定。

　　“打個噴嚏，或者踢個被子，小孩兒就會骨折”。這些在常人看來最普通不過的生活行為，卻可能給這些成骨不全患者帶來極大的傷害。

　　正常人的骨密度為1000左右，而成骨不全嚴重者竟然測不出骨密度，一些二十幾歲的成骨不全的年輕患者其骨密度值竟相當於六七十歲老人的骨密度。

　　現代醫學掌握成骨不全的發病原因主要有兩個：一是父母成骨不全，可以有百分之五十的機率遺傳給孩子，另外就是懷孕期間的基因變異，但是何種基因導致病變，至今醫學上尚未得到確定。

　　據瞭解，瓷娃娃的發病機率為萬分之一到一萬五千分之一，這樣推算下來在中國大概有十萬多“瓷娃娃”。因為孩子有病，父母離異的有之；因為孩子有病，爸爸“人間蒸發”，媽媽不管的也有之。這讓這些本來就遭受病痛折磨的孩子更加痛苦不堪。

　　正是因為一刻都離不開人照顧，一旦家裡有了瓷娃娃，常常需要家長一方全程陪護。父母無法正常工作，再加之常年治療的費用也是一筆不小的開支，許多患者家庭困難，靠借款看病，而各地相關部門還沒有***相應的救助制度。

並不脆弱的社會關愛

　　“小學第一天的體育課，我就骨折了，然後休學了一年。”從1歲到16歲，王奕鷗共經歷了六次骨折。幾乎每隔五年，她就會經歷一次噩夢般的命運劫難。

　　“我是幸運的，他們中有的發生骨折的次數達到十幾次，幾十次，甚至上百次，發生骨折就如家常便飯一般。”作為成骨不全患者，王奕鷗深有體會。

　　身體的疼痛和精神上的折磨自然不必多說，但王奕鷗卻做到了自強不息，她透過自學考試拿到了會計和法律兩個自考的本科，並在北京的一家公益機構找到一份穩定的工作。

　　在工作中，她接觸了越來越多的患者，身為瓷娃娃，她發現成骨不全患者存在更多的問題：政府關注不到，也沒有一個群體去關心他們，她決心為自己的群體做些事情。

　　2008年5月，王奕鷗辭去了月薪三千多元的穩定工作，開始全職做瓷娃娃關愛協會的工作。而此時，另一個公益組織的參加者黃如方也開始從艾滋病專案中轉到瓷娃娃專案上來。

　　透過網站和醫生，瓷娃娃協會聯絡到全國各地的300多名患者，很多患者找到了這個組織，才知道在中國還有那麼多和自己得了一樣病的人，很多人看了期刊之後才瞭解了病情，期刊上的治療資訊也讓這些患者重新點燃了生活的希望。

　　2008年12月，經過三個月的籌備，王奕鷗組織13個孩子共41幅作品在“瓷娃娃”畫展上展出。

　　河北四歲女孩彤彤，出生半個月就開始骨折，兩條大腿已經骨折了9次，彤彤非常喜歡畫畫，但2008年7月的骨折讓她沒辦法再去參加媽媽給她報的美術班了。聽到能參加畫展的訊息，小女孩高興地笑了。

　　這次畫展，還發生了很感人的一幕。一位五十多歲的老人拿著照相機四處拍照，趁活動的間隙，他悄悄地將一打錢塞到王奕鷗手裡但被拒絕了。這個老人就是王奕鷗的爸爸王允華。

　　已經退休在家剛剛從濟南來京的王允華聽說女兒要在北京辦畫展就立馬趕到北京來幫忙，他知道女兒做這項事業是公益事業，深怕女兒缺錢，委屈了自己。雖然資金緊張，但王奕鷗還是拒絕了父親的好意。

　　“孩子能夠自食其力，並且還能為別人做些事情，知道向這個社會感恩。作為父母，我們很高興，我們全力支援她。”王允華很欣慰。

　　這次公益活動共募集到一萬多元義款。其中的2000元已經贊助給來醫院做手術還差部分住院費用的患兒。

　　這個社會並不缺少愛，有越來越多的人加入到這個公益隊伍中來。從瓷娃娃協會發起到現在，協會已經擁有50多名志願者，其中20名志願者專門在天津醫院病房為小患者服務。

　　除了志願者，還有熱心的醫生在無私奉獻。天津醫院小兒骨科的主治醫師任秀智就是這樣的一個人。幾年前，任秀智在手術中接觸過很多成骨不全患者，對他們產生了深深的同情。他牽頭引進了美國最先進的矯形手術技術，為這些患兒做手術。由於有些家庭十分貧困但仍想手術，他常常為這些家庭減免手術費用，手術需要釘鋼釘，而鋼釘的費用就要一萬多，他甚至親自跑到生產釘子的廠家去和人家磨破嘴皮，要求減免費用。

　　現在，在全國各地患者的心中，任秀智就是他們的希望，有很多人不遠千里來找他，但他為瓷娃娃做的這些工作基本都是屬於公益性質的，不能給醫院帶來任何收入，甚至還賠錢。

　　事實上只靠醫生減免費用也不是常事兒。“我們現在也在積極尋求企業的援助，畢竟只靠個人能力是有限的。”王奕鷗說。

制度缺失下的“瓷娃娃”困境

　　對於“瓷娃娃”來說，最渴望的就是治療。由於資訊的閉塞，很多患者甚至媒體都認為該病是無法治療的。事實上，透過改善骨密度雖然不能完全治癒，但是絕對可以使病情得到有效改善。

　　據瞭解，北京協和醫院和天津醫院是目前為止治療成骨不全症的最好的醫院。因為瓷娃娃的腿一般都是彎曲的，天津醫院甚至還可以做矯形手術，提高運動功能，同時配合提高骨密度的雙磷酸鹽類藥物治療，效果不錯。但由於手術費用一次要兩到三萬元，而很多患者要做手術的地方也不止一處，這些本來就不富裕的家庭面對昂貴的費用多數只能望洋興嘆。

　　目前來看，治療成骨不全療效最好的藥物就是雙磷酸鹽類。雖然此類藥物在美國已經使用十年，但在中國還沒有得到推廣。而且該類藥物在說明書上沒有寫明可以治療成骨不全，很多醫院不敢使用。

　　透過協會的網站宣傳，全國很多患者慕名跑到北京和天津的醫院，儘管藥物本身並不是很昂貴，口服每月要三百多塊錢，輸液要一千多。但往返的路費和住宿費比藥費還貴，讓這些家庭實在承受不起。

　　事實上這些“瓷娃娃”要求並不高，許多愛美的女孩子不過是希望有兩條筆直的腿可以穿裙子。但這樣的要求有時也很難達到。

　　來自黑龍江的一個患者成年後只為好看些，想穿裙子，她專程來到匯聚了全國頂尖骨科專家的北京市積水潭醫院，花了200多元掛了特需門診。

　　積水潭醫院骨科一個相當有名的所謂專家因為不瞭解病情並怕手術造成二次骨折，就這樣告訴女孩兒：“脆骨病啊，還做什麼矯形手術？能活著就不錯了。”只看了五分鐘的專家門診，就被專家幾句話打發了，女孩兒絕望地哭著跑了出來。

　　更多的患者由於身體不便，常年在家。上海的患者小羽由於父母經商，他一年只出一次門，每次出門前，小傢伙都和過年一樣高興。

　　在上學方面，很多學校不願意接收這樣的孩子，怕骨折，怕承擔責任。據中國瓷娃娃協會的調查，成骨不全患者只有35%接受教育，平均學歷只有小學。但什麼都無法阻止這些孩子想要上學的夢想。

　　天津的圓圓是一個11歲的瓷娃娃，她的家離學校只有五分鐘的路。2008年9月，圓圓的媽媽帶圓圓上小學一年級，可是學校就是因為孩子有脆骨病不接收孩子入學。沒有辦法，圓圓媽媽給瓷娃娃協會打來了求助電話。王奕鷗知道之後馬上趕到天津，和圓圓媽媽一起找到學校的校長，講了自己上學的親身經歷，講了教育對於脆骨病孩子們的重要，講了法律賦予這些孩子們的權利。又透過當地媒體的幫助，最終，圓圓和其他小朋友一樣坐在課堂裡面了！沒過一個月，圓圓在期末考試考了“雙百”。

　　現在天津的志願者也正在幫助圓圓補課，以幫助她跳級，而學校在瞭解了實際情況後，也對此表示支援。

　　“相比之下，圓圓是幸福的。還有很多家長不知道我們這個組織，他們在遇到困難時想不到給我們打電話求助。有時候，真希望學校能多一些愛心。”

　　就業是以教育為基礎，但瓷娃娃這個群體的教育普遍很差，很多都是小學畢業就不上了，甚至小學都沒畢業就輟學了。

　　由於受身體的限制，就業面比較窄，只能坐在辦公室裡，無法從事體力勞動。一些瓷娃娃開始在網站上開店，靜靜地實現著自己的人生價值。

　　“在中國有10萬瓷娃娃，但我們目前只聯絡到300多名患者。”雖然只有一張臨時的辦公桌和兩個辦公人員。王奕鷗仍然希望能幫助到越來越多的瓷娃娃，她希望那些沒有能力上網的患者也能看到這個資訊並早日找到她。

　　然而瓷娃娃協會畢竟是一個公益的專案，在發展中也遇到了一些困難，“從開始就沒有一個穩定的資金支援。”

　　因此，瓷娃娃協會的辦公室也一直要找免費的，電話費、列印費、辦公場所都需對方免費提供，而搞活動更要找免費的場所。

　　協會如今在北京紫竹橋南一個大廈裡辦公，只有一張辦公桌。這是由戒毒康復公益機構免費提供的辦公場所，雖然是年前才搬過來的，但再過半個多月，王奕鷗又要找房子了。房子目前還沒有著落，而這將是協會的第三次搬家。

　　“下個月你再見到我，就不知道在哪裡了。”王奕鷗感嘆道。