肝豆狀核變性的臨床症狀有哪些

肝豆狀核變性由於銅沉積引起的病變在體內各臟器分佈極為廣泛，但無論是起病急緩、各臟器受侵的先後順序和損害程度，造成患者臨床表現複雜多樣，常常導致誤診，為便於臨床診斷及鑑別診斷，我們根據有關文獻將不同臨床表現的HLD患者進行歸納，分型如下：1、潛伏型：潛伏型又稱無症狀型、症狀前期型。患者無任何肝、神經損害的症狀，在進行體檢或銅代謝篩選檢查時發現。

2、腦型：是以中樞神經系統症狀為核心症狀。

1、廣義肝豆狀核變性型臨床特徵為：典型肝豆狀核變性型。發病年齡大多小於14歲。肌僵直較重，表現為動作笨拙，言語納吃和不清等，震顫較輕或缺如。幼年往往有一過性黃疸史，病程常伴有輕度至中度肝臟損害，晚期多發生高度黃疸、中高度腹水和嚴重肝功能損害。

2、扭轉痙攣型是以肌僵直為主徵，但病程發展迅速，於短期內呈現中高度全身扭轉痙攣狀態，並早期發生四肢攣縮、畸形及語言嚴重障礙。此型亦可歸入肝豆狀核變性型的急性進展型。

3、舞蹈手足徐動型是指以舞蹈運動、舞蹈-手足徐動或舞蹈手足徐動-肌張力障礙為初發症狀和主要表現。早期常無明顯的肝症狀和震顫、肌僵直等錐體外症狀。本型特徵為：多於兒童、少年期起病。主要表現為擠眉、弄眼、扭鼻、咂嘴、擺頭、扭頸等頭面部不自主運動或及四肢多部位扭轉、舞動等異常運動，臨床表現酷似小舞蹈病。肌張力減低或輕度鉛管樣增高不等。隨病程進展，常可能轉為典型肝豆狀變性型。

4、假性硬化型臨床特徵為：大多於20歲以後起病。以姿位性震顫為主的全身震顫進行性加重，而肌僵直較輕。肝臟症狀較輕，出現也遲，一般達末期才發生明顯肝臟損害的臨床表現。

5、精神障礙型大多數各型的WD患者在病程中都程度不等地伴有欣快、情緒不穩、性格暴躁或主動性減少等症狀。而精神障礙型是指以重精神病樣症狀為初發症狀或核心症狀者。主要症狀如狂躁或抑鬱、有豐富幻覺或/及妄想，可有拒食、毀物、自傷、傷人等行為。