乾燥綜合徵的器官損傷―關注患者血液系統損害

成人的血液系統包括了骨髓、淋巴結、脾臟等器管，以及隨血液分佈到全身的血細胞，主要為白細胞、紅細胞和血小板。

正常情況下，骨髓製造充足的白細胞、紅細胞和血小板，各自發揮抗感染、運送氧和止血等重要的生理功能。

靜脈血中白細胞的正常值為4至10×109/L。

紅細胞中血色素的正常值男性為120至160g/L，女性為110至150g/L。

血小板的正常值為100至300×109/L。

患者可以出現白細胞減少、貧血、血小板減少等各種血液系統損害的表現，多數患者為輕症且可能沒有任何症狀，但偶爾有嚴重血小板減少導致出血的病例。

因此，乾燥綜合徵患者應定期監測血常規，以及時發現問題並及時治療。

症

10至30%的乾燥綜合徵患者可以出現白細胞減少。

有研究顯示，伴白細胞減少，特別是CD4+T淋巴細胞減少的原發性乾燥綜合徵患者抗SSA和抗SSB抗體陽性率高於白細胞正常患者，提示上述抗體可能與乾燥綜合徵白細胞減少有關，具體機制可能與這些自身抗體和白細胞表面結合，導致白細胞的破壞有關。

之一的乾燥綜合徵患者存在慢性貧血，且多為輕度，大部分患者為正細胞正色素性貧血。

除疾病本身所致貧血外，少數乾燥綜合徵患者還可合併自身免疫性溶血性貧血、再障、惡性貧血、骨髓增生異常綜合徵等，也是引起貧血的原因。

症

乾燥綜合徵合併血小板減少者約為6至13%，大部分為輕度，但少數患者可以出現嚴重的血小板減少導致出血表現。

有文獻顯示，與血小板正常的患者相比，伴血小板減少的乾燥綜合徵患者更易出現皮疹，抗SSB抗體、抗核抗體和類風溼因子等抗體的滴度和陽性率更高。

患者血小板減少主要B細胞活躍產生大量抗血小板抗體有關，此外，部分合並自身免疫性肝硬化脾大脾功能亢進患者也可出現血小板的消耗性減少。