一張圖告訴你，血友病是被誰遺傳的？

　　今天在急診碰到一個腳踝血腫的孩子，簡單問了一下病史，瞭解到是一個確診血友病甲的患兒。一般遇到這種情況，治療上是肯定要輸注VIII（八因子）才能緩解出血，不然血腫會越來越大。

　　正因為這個孩子，我想給大家談談血友病。

　　血友病是一組遺傳性凝血功能障礙所致的先天性出血性疾病；共同臨床表現是終生都會在哪怕輕微的外傷後，發生長時間的出血。

　　此病具有出血性疾病共性（自幼或者有家族史、外傷出血、血腫、反覆發作、因子替代及實驗室陽性發現），狹義習慣稱Ⅷ（八因子），Ⅸ（九因子）Ⅺ（十一因子）缺陷為血友病甲、乙、丙。而病情輕重及發病早晚，又與因子水平相關。

　　根據國內報告，血友病甲、乙、丙的發病率之比是９：３：１。血友病乙的出血症狀與甲相似，絕大多數為輕型，血友病丙極為少見出血情況，一般出血症狀是甲>乙>丙。

　　現在我給大家重點介紹血友病甲，即因子Ⅷ缺乏症。

　　如何遺傳

　　從下面的一個圖譜，可以看出孩子是怎樣得這類疾病的。其中XX為女性，XY為男性。紅色X代表為血友病患者。

　　發病時間和表現

　　有的患者在新生兒期即可發病：在孕婦正常分娩時就可造成孩子顱內出血、脾破裂、胸腔出血及斷臍出血不止。

　　最晚發病可在成人，可表現關節出血、負重關節易受累、肌肉軟組織血腫、面板黏膜出血、手術及注射部位出血、血性囊腫（假腫瘤）、其他部位出血如消化道、血尿、顱內出血等等。

　　如何預防

　　那媽媽們肯定要問，危害這麼大的疾病應怎麼減少本病發生呢？

　　第一，就是遺傳性疾病婚前檢測。

　　第二，杜絕近親結婚。

　　第三，如果孩子真的患上此類疾病，必須及時監測出血並及時處理，減少畸形發生。

　　最後，大家要知道的是，現在本病尚無根治方法，轉基因治療仍在實驗階段，主要治療方法仍是終身因子替代療法。