淺談顱咽管瘤病因

顱咽管瘤病因為先天性腫瘤，約佔顱內腫瘤的5%。多發病於兒童及少年，男性多於女性。腫瘤大多位於鞍上區，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側顳葉、額葉底及鞍內等方向發展，顱咽管瘤病因是腫瘤壓迫視神經及視交叉，阻塞腦脊液迴圈而導致腦積水。腫瘤大多為囊性，囊液呈黃褐色或深褐色，內含大量膽固醇晶體。瘤壁上有鈣化斑塊。顯微鏡下示瘤細胞主要由鱗狀或柱狀上皮細胞組成，有的排列成牙釉質器官樣結構。一、先天性剩餘學說第四軍醫大學唐都醫院神經外科屈延
顱咽管瘤病因說法是被人們比較廣泛接受的學說。最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，顱咽管瘤起源於這些殘餘的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。因此顱咽管瘤可發生於咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱後窩。
二、鱗狀上皮化生學說
鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，並且見到二者之間有過度，顱咽管瘤病因的發現也支援鱗狀上皮化生學說。
顱咽管瘤的血供因發生部位不同而有差異，鞍上腫瘤的血供主要來自於Willis環前迴圈的小動脈，也有認為有直接來自頸內動脈，後交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦後動脈(或基底動脈)的供血，除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內腫瘤的血供來自海綿竇內頸內動脈的小穿透動脈。
腫瘤向四周生長可壓迫視神經交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側或兩側的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內型腫瘤大多為實質性，體積較小，早期限於鞍內可直接壓迫垂體，以後向上生長可影響視神經、視交叉及第三腦室。
第四軍醫大學唐都醫院神經外科屈延主任溫馨提示：顱咽管瘤還應根據患者自身狀況選擇適合的治療手段，切記盲目用藥治療。