肥厚型心肌病的藥物治療包括哪些？

　　肥厚型心肌病(hcm)藥物治療的主要目的是改善其臨床症狀，目前此方面尚缺乏臨床試驗證據。一般認為β阻滯劑為一線用藥(如普萘洛爾，200―400mg／d)；對β阻滯劑不能耐受或有禁忌時可選用鈣離子拮抗劑(如維拉帕米200一400mg／d，亦可選用地爾硫卓)，對於肥厚性梗阻型心肌病(hocm)，鈣離子拮抗劑由於有擴血管作用，有可能使流出道梗阻加重。對於 hcm(特別是hocm)，硝酸酯類或其他擴血管藥物禁用。具擴血管作用的acei及arb類藥物的臨床療效並不理想。有報道丙吡胺(disopyramide，300～600mg／d)可有效治療hocm。慎用降低心臟前、後負荷的藥物及措施，這點有別於其他心臟病，特別當出現心功能不全時，洋地黃製劑和利尿劑使心肌收縮力加強、血容量減少，可加重心室內梗阻，若心衰時有快室率的房顫，可以使用洋地黃。謹慎使用利尿藥有助於減輕肺淤血的症狀，如與β受體阻滯劑或鈣拮抗劑合用，則效果更好。硝酸酯類藥對減輕心絞痛無效，亦不應使用。與dcm不同，該病補液1000―2000ml可改善症狀。

　　基因篩檢對hcm的預防、診斷和治療有重要意義，但要對10個基因、>300種突變進行篩檢，不僅在技術上是一種挑戰，且受到法律及倫理的制約。基因治療可能成為今後一種有前景的干預手段，但目前這方面的研究僅侷限於動物實驗。目前研究發現，在誘導表達突變的人肌鈣蛋白t的轉基因鼠hcm模型中，其顯性型可被氯沙坦逆轉；而在誘導表達突變的β―mhc的轉基因兔hcm模型中，其顯性型可被辛伐他汀逆轉。針對臨床 hcm患者的相關研究也已經開始進行。