肢端肥大症形成期


形成期 一般始自20~30歲,最早表現大多為手足厚大,面貌粗陋,頭痛疲乏,糖尿病症群,腰背痠痛等症狀,患者常訴鞋帽手套變小,必須時常更換。當症狀發展明顯時,有典型面貌。由於頭臉部軟組織增生,頭皮及臉皮增粗增厚,額部多皺摺,嘴唇增厚,耳鼻長大、舌大而厚、言語常模糊,音調較低沉。加以頭部骨骼變化,有臉部增長,下頜增大,眼眶上嵴、前額骨、顴骨及顴骨弓均增大、突出,牙齒稀疏,有時下門齒處於上門齒前,容貌趨醜陋,如有患者前後照相作對比,變化常明顯。四肢長骨,雖不能增長,但見加粗,手指足趾粗而短,手背足背厚而寬。
  脊柱骨增寬,且因骨質疏鬆發生楔形而引起背部佝僂後凸,腰部前凸的畸形,患者易感背痛。面板粗糙增厚,多色素沉著,多皮脂溢位,多汗,毛髮增多,現男性分佈。男性性慾旺盛,睪丸脹大;女性患者經少、經閉、乳房較發達,泌乳期可延長至停止哺乳後數年之久。有時婦女患者雖無妊娠亦現持續性自發泌乳,甚至見於男性患者。
  神經肌肉系統方面有不能安靜、易怒、暴躁、頭痛、失眠、神經緊張、肌肉痠痛等表現。頭痛以前額部及雙側顳部為主。糖尿病症群為本症中重要表現,稱為垂體性糖尿病,144例中有糖尿病者24%,其中少數病例對胰島素有抗藥性。
  體檢除上述表現外還可見心臟增大,血壓增高,動脈硬化,肝臟增大,甲狀腺呈瀰漫性或結節性增大,基礎代謝率可增高達十20%~+40%,血清蛋白結合碘大多數在正常範圍內,甲狀腺吸碘率也正常,故甲狀腺功能大多數屬正常,基礎代謝率增高可能與生長激素分泌旺盛促進代謝有關。血膽固醇、遊離脂肪酸常較高,血磷一般於活動期偏高,大多在4.5~5.5mg/dl之間,可能是生長激素加強腎小管對磷的重吸收所致,血鈣與鹼性磷酸酶常屬正常。x線檢查示顱骨蝶鞍擴大及指端叢毛狀等病變,磁共振可顯示垂體瘤的生長情況(圖15-12,13)。病程較長,大多遷延十餘年或二、三十年之久。

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