常見病毒性面板病DD疣狀表皮發育不良

【概述】

疣狀表皮發育不良又名泛發性扁平疣,多為常染色體隱性遺傳性疾病。發病可能與細胞免疫缺陷有關。皮損廣泛且易演變成上皮癌。西安交通大學醫學院第二附屬醫院面板性病學科胡剛

【臨床表現】

多自幼年發病。好發於面、頸、手背及前臂。皮損密集可融合成斑片,也可散在分佈。臨床上根據皮損情況可分為三型:

(1)扁平疣型:常見。皮損數目較多且較大,分佈廣泛,可累及大部分面板及黏膜如口唇、尿道口等,顏色深。

(2)花斑癬型:較少見。皮損為紅色斑片或色素減退的扁平丘疹,幾乎不高出面板,表面有很輕微的鱗屑。

(3)點狀瘢痕型:罕見。皮損輕度凹陷,角化亦輕微。此外,常伴有掌蹠角化,指甲改變,雀斑狀痣及智力發育遲緩。病程緩慢,常持續存在多年而不消退。約20%病人可發展成鱗狀細胞癌或基底細胞癌。

【組織病理】

表皮過度角化,棘層肥厚,表皮上部有明顯的瀰漫性細胞空泡形成網籃狀。受累細胞腫脹,形態不規則,胞漿豐富,含嗜鹼性透明角質顆粒。

【診斷】

根據全身泛發性扁平疣狀皮損的臨床表現及病理檢查可確診。

【治療】

區域性治療參照各種疣治療。全身應用干擾素、異維A酸或二者聯合治療。

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