硬皮病病理分類

硬皮病病理分類

在臨床上，系統性硬化症可分為以下四型。

瀰漫性硬皮病較為常見，表現為對稱性的四肢，面部面板變緊，變硬，變厚，可累及四肢近端及頸部，軀幹，同時伴有胃腸道，腎臟，肺部，心臟等內臟損害。本型的特點是發病迅速，面板損害進展較快，內臟損害出現較早，預後較差，實驗室檢查可見抗scl-70抗體陽性，抗著絲點抗體也可呈陽性。

肢端硬化症本型的面板改變侷限於肢體遠端如手指，前臂，下肢遠端及顏面，出現上述部位對稱性的面板變緊，變硬，變厚，可伴有雷諾現象，並且在疾病後期可出現肺動脈高壓和截指樣改變，其中部分患者表現為以面板和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現的綜合症。本型預後相對良好，10年存活率大於70百分之，實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性

重疊綜合徵瀰漫性或侷限性系統性硬化症合併有一種或多種其他結締組織病時，稱為重疊綜合徵。

無面板硬化的系統性硬化症本型患者僅見內臟病變而無面板硬化表現，可表現為：食管活動障礙、十二指腸擴張、結腸袋形成。雷諾現象、甲皺毛細血管擴張、食管活動障礙及少尿性腎衰。以上症狀伴有肺動脈高壓或肺間質病變。本型患者少見，不到1百分之。

人的面板覆蓋身體表面，能防止或減弱周圍環境中的機械性、化學性、物理性和生物性等各種外傷因素對人體內部的侵害。正常人的面板柔軟、光滑，富有彈性，保證關節彎曲、伸展和活動自由。但有些人某些部位甚至全身面板逐漸發硬、繃緊、失去彈性，以至最後影響關節活動。這種病在醫學上稱為硬皮病。有些病人只發生面板硬化，稱為侷限性硬皮病，而有些病人還同時發生心、肺、胃腸和腎等內臟纖維化和硬化，這種情況被稱為系統性硬皮病，往往病情嚴重，預後較差。