臍膨出-巨舌-巨大軀體綜合徵的治療

臍膨出-巨舌-巨大軀體綜合徵(exomphalosmacro-glossia-gigantism syndrome)亦稱新生兒低血糖-巨舌-內臟肥大-臍膨出綜合徵、新生兒低血糖伴內臟肥大-巨舌-小腦綜合徵。1963年首先由beckwith描述本徵,故稱beckwith綜合徵。1964年,weidemann又報告了一家三兄妹均發生本病。因此,又稱beckwith-weidemann綜合徵。

  治療措施

  治療即低血糖的治療,單用葡萄糖靜脈注射或靜脈滴注很難維持血糖至正常水平,僅能使血糖暫時升高,如同時加用皮質類激素則可使血糖穩定。藥物治療應持續至低血糖發作停止後,一般須1~3個月。在藥物治療期間,應同時採用牛奶及固體飲食,多次進餐的餵養法以減少低血糖發作。對於臍膨出或臍疝可採用整形手術。 預後 本病預後不良。除輕症者外,極少成活,通常於1~4個月內死亡。

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