地中海貧血重症患者的肝鐵水平能反應其身體的總鐵儲存狀況

  摘要:地中海貧血重症患者的總鐵儲存狀況可以透過其肝鐵濃度計算出來,由此科學家可以對這些患者的總鐵儲存進行定量研究,臨床醫生也可以制訂出個體化的治療方案。(n engl j med 2000;343:327-331)

一項新的研究結果表明,地中海貧血重症患者的總鐵儲存狀況可以透過其肝鐵濃度計算出來。因而,透過測量患者的肝鐵水平,科學家可以對這些患者的總鐵儲存進行定量研究,臨床醫生也可以制訂出個體化的治療方案。

在8月3日出版的新英格蘭醫學雜誌(the new england journal of medicine)中,義大利佩扎羅azienda ospedale的emanuele angelucci博士及其多國協作小組的同事解釋說,由於缺乏對總鐵儲存量的測量方法,對地中海貧血重症病人鐵平衡的定量研究一直受到限制。通常情況下,對地中海貧血病人鐵平衡的研究需要病人住院數週,給病人食用已知鐵含量的食物,收集病人所有的尿液和糞便,並測量其中鐵的含量。

為了確定肝鐵濃度是否能作為身體總鐵儲存量的標誌,研究人員以48位依賴於放血治療的患者為物件進行了相關研究。這48位患者都是透過骨髓移植而治癒的地中海貧血重症患者。

假定放血治療能夠使患者的鐵儲存降低到零,身體的總鐵儲存水平是肝臟活檢標本中鐵濃度的10.6倍。那麼,這個係數就可被用來計算身體的總鐵儲存水平,其計算值可達到每公斤體重250毫克而標準差不超過7.9。作者也指出,只有當病人沒有肝硬化或肝臟的結節性病變,並且肝臟活檢標本的重量不少於1毫克時,這種計算方法才是準確的。

 angelucci博士及其他學者解釋說,肝鐵濃度與身體總鐵儲存水平之間的線性關係提示,輸血中的一部分鐵恆定地輸送並儲存於肝臟。這也表明,地中海貧血重症患者經輸血所接受的鐵在肝臟和肝外的分佈比例是恆定的。

研究人員總結說,這項研究將促進對地中海貧血重症患者中鐵的定量研究。他們同時也指出,隨著成象技術的進步,對總鐵儲存水平的測量將得到進一步改進,因為成象技術將使得對肝鐵濃度的非侵入性測量成為可能。  

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