維生素b6缺乏症發病機制

發病機制：發病機制：維生素b6包括6種可以透過酶可互相轉換的吡哆醇、吡哆胺吡哆醛和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉移作用中，作為酶系統的輔酶參與體內氨基酸、蛋白、脂類核酸及糖原的代謝。

如果缺乏可致抽搐及末梢神經疾患。因此維生素b6缺乏可致生化及生理方面的異常。pl及pm磷酸化後變化輔酶，磷酸吡哆醛及磷酸吡哆胺吡哆醇為人工合成的產品在植物中也有。

在動物體內，多以輔酶plp及pmp的形式存在。因為5-磷酸吡哆醛是氨基酸代謝中許多酶的輔酶，故蛋白質代謝需要維生素b6的參與當維生素b6缺乏時可致機體免疫力下降、發生貧血等。維生素b6依賴症是伴性隱性遺傳疾病，影響各種維生素b6脫輔基酶蛋白，並能引起驚厥智力缺陷、胱硫醚尿、鐵胚細胞性貧血蕁麻疹哮喘以及黃尿酸尿。由於在神經系統中，plp與穀氨酸脫氨酶的輔基酶蛋白不能合成使γ氨基丁酸合成減少gaba是中樞神經系統抑制性神經遞質，其腦內濃度降低，造成驚厥閾降低，臨床上出現驚厥。

5-磷酸吡哆醛是血紅蛋白合成的第一步反應過程中不可缺少的輔酶，該疾病可能由於δ-氨基乙醯丙酸合成缺陷從而導致血紅蛋白合成障礙臨床可出現小細胞低色素性貧血。