肥厚型心肌病病因病理

病變以心肌肥厚為主，心臟重量增加。心肌肥厚可見於室間隔和遊離壁，以前者為甚，常呈不對稱性肥厚，即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見，右心室少見。室間隔高度肥厚向左心室腔內突出，收縮時引起左心室流出道梗阻者，稱為肥厚型梗阻性心肌病，舊稱特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄；室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者，稱為肥厚型非梗阻性心肌病。前乳頭肌也可肥厚，常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時，左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室後壁厚度之比大於等於1.3，少數可達3。有一種變異型肥厚型心肌病，以心尖區的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動脈正常，但心室壁內冠狀動脈數增多而管腔狹窄。顯微鏡下見心肌細胞排列紊亂，細胞核畸形，細胞分支多，線粒體增多，心肌細胞極度肥大，細胞內糖原含量增多，此外，尚有間質纖維增生。電鏡下見肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長，與二尖瓣前葉相對處的左室內膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發生本病，但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴重，此種肥厚與年齡的關係原因未明。隨病程發展，心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕，呈晚期表現。

病理生理。

1、左室流出道梗阻在收縮期，肥厚的心肌使心室流出道狹窄。在非梗阻型，此種影響尚不明顯，在梗阻型則比較突出。心室收縮時，肥厚的室間隔肌凸入心室腔，在左心室，使處於流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關閉不全，此作用在收縮中、後期較明顯。左心室噴血早期，流出道梗阻輕，噴出約30百分之心搏量，其餘70百分之在梗阻明顯時噴出，因此，頸動脈波示迅速上升的升支，下降後再度向上成一切跡，然後緩慢下降。流出道梗阻在收縮期造成左心室腔與流出道之間壓力差，流出道與主動脈間無壓力差。有些患者在靜息時流出道梗阻不明顯，運動後變為明顯。

2、舒張功能異常肥厚的心肌順應性減低，擴張能力差，使心室舒張期充盈發生障礙，舒張末期壓可以升高。舒張期心腔僵硬度增高，左室擴張度減低，由此心搏量減少，充盈增高且壓迫心室壁內冠狀動脈。快速充盈期延長，充盈速率與充盈量均減小。