什麼是小兒先天性巨結腸？

什麼是小兒先天性巨結腸？先天性巨結腸（hirschsprung′s discase）是發生於小兒常見的餓一種疾病，又稱腸管無神經節細胞症（agangliono-sis）。由於hirschsprung將其詳細描述，所以通常稱之為赫爾施普龍病（hirschsprung\'s- disease），是由於直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣，糞便淤滯的近端結腸，使該腸這肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。

　　先天性巨結腸症是以部分性或完全性結腸梗阻，合併腸壁內神經節細胞缺如為特徵的一種嬰兒常見的消化道畸形。對此病的認識和發展已有200餘年的歷史。1691年ruysch首先報告本病，後來一直到1886年hirschspmng才在柏林的兒科大會上對先天性巨結腸予以了詳細系統的描述，因此將該病以他的名字命名為hirschspmng病。巨結腸是mya（1894）倡用。1901年tittle首次提出先天性巨結腸與神經節細胞缺乏有關。tiffin等在1940年指出，巨結腸是早期神經節缺乏的腸壁蠕動發生紊亂的結果。

　　1964年ehrenpries詳細論述了hirschs-prong病的病因學和發病機理。到1950年swenson才從病理上把神經節缺乏性巨結腸症與其他型別的巨結腸症區別開來。本病特點是受累腸段遠端肌間神經細胞缺如，使腸管產生痙攣性收縮、變窄，喪失蠕動能力。近端腸段擴張，繼發性代償擴張肥厚。發病率為2000～5000個新生兒中有1例，僅次於直腸肛門畸形，在新生兒胃腸道畸形中居第2位。據上海地區（1966～1975）資料，消化道畸形的發生率佔先天性畸形的24.67％。而本病佔消化道畸形的第4位。據passarge等報道414例，男女之比為5～10:1。並有明顯的家族發病傾向，有關資料表明本病可能為多基因遺傳。近20年來，由於組織學、組織化學、電鏡、免疫組化等研究手段的進展。人們在先天性巨結腸病理，生理組織學、胚胎髮育、遺傳診斷治療均有很大的進展。

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