骨化性肌炎和指趾纖維骨性假瘤

【定義】
骨化性肌炎(mo)和指(趾)纖維骨性假瘤(fp)是局灶性、自限性、修復性病變。由細胞豐富的反應性纖維組織和骨構成。形態類似的病變可發生於皮下、腱鞘或筋膜，分別稱為骨化性脂膜炎和骨化性筋膜炎。其生長迅速，細胞豐富並有異型性，分裂活躍，臨床上經常懷疑為惡性病變，是一種典型的軟組織假肉瘤。

【同義詞】
軟組織假惡性骨性腫瘤，骨外局灶性非腫瘤性骨和軟骨形成，侷限性骨化性肌炎，創傷性骨化性肌炎。

【流行病學】
mo和fp從14個月～95歲均可發病。以年輕人更常見，平均年齡32歲，嬰兒和老年人罕見。男性患者多於女性(3:2)。但fp以女性更常見，mo患者一般愛好運動。

【受累部位】
mo可發生於身體各部位，包括四肢、軀幹和頭頸部，以容易受到創傷的部位最常見。如肘部、大腿、臀部和肩部。有報道mo樣病變可發生於腸繫膜。fp一般累及手指近端指節皮下組織，腳趾不常見。

【臨床表現】
mo的臨床和影像學表現與病變發展階段一致，早期(1～2周)受累部位腫脹疼痛。同樣，fp受累手指區域性紡錘形腫脹。mo的x線平片和ct顯示軟組織腫脹水腫，mri呈均質性訊號和t2相高密度訊號。發病2～6周後，病變外周開始有明顯的羽毛狀鈣化，並最終形成花邊樣骨沉積，使病變邊緣銳利清楚呈蛋殼樣。fp中鈣化隨機分佈。隨病程進展，mo病變界限逐漸清楚，質變硬，最終形成無痛性界限清楚的質硬腫物，以後腫物可長時間保持穩定，部分或全部吸收。長期的穩定性病變，mri表現為界限清楚的腫物，邊緣呈低密度影(鈣化)，病變內有高密度影(骨髓脂肪)。

【病因學】
60%～75%病例有外傷史，因此認為多種機械因素導致的軟組織損傷是本病的始發因素。無刨傷史的病例，病因可能是長期輕微機械刺激、缺血或炎症。隨後間葉幹細胞增生，形成啟用的纖維母細胞和骨母細胞，並呈向心性生長。明顯分帶的形成機制尚未明瞭。

【巨檢】
骨化性肌炎是界限清楚的橢圓形褐色腫物，中心質軟有光澤，外周質硬灰白色砂礫感。大小2-12cm，最大直徑大多5cm左右。

【組織病理學】
骨化性肌炎以纖維母細胞和形成骨的骨母細胞區帶狀增生為特點，並隨病程不斷進展。mo早期細胞豐富，由大量增生的纖維母細胞構成，細胞隨機分佈或交叉短束狀排列，類似結節性筋膜炎。纖維母細胞界限不清，兩端尖，胞質弱嗜酸，核空泡狀或細顆粒狀，核膜光滑，核仁大小不等，核分裂多見，但無非典型性分裂象。間質富於血管，水腫或黏液樣，間質有纖維素、滲出至血管外的簇狀紅細胞、散在的慢性炎症細胞和骨母細胞樣鉅細胞。肌纖維可受損或萎縮。病變外周，纖維母細胞過渡為不規則骨小梁和片狀無鈣鹽沉積的編織骨，編織骨內有體積大的骨細胞，邊緣排列有明顯的骨母細胞。fp內的骨組織隨機分佈。某些mo病變內有玻璃樣變富於細胞的軟骨結節和軟骨內骨化灶。某些fp晚期病變與下方骨膜融合形成骨軟骨瘤樣病變。mo最外周為形成良好的骨小梁，類似骨皮質，開始為編織骨結構以後逐漸改建為板層骨。大部分病變有纖維包膜包繞，病變早期水腫，以後膠原成分逐漸增多。mo的分帶結構至少在病程的3周之後最明顯。中心細胞豐富區病變逐漸靜止。數年後，中心增生的纖維母細胞區域轉變為細胞稀少的膠原性成分，並最終骨化。殘留的橢圓形腫物只含有皮質骨、松質骨、脂肪或有造血功能的骨髓。某些病例腫物最終完全消退。某些病例，尤其發生在表淺軟組織者，分帶結構不明顯，反應性骨瀰漫分佈於病灶內。

【免疫表型】
免疫組織化學顯示mo和fp有雙向分化特點。中心的纖維母細胞和肌纖維母細胞表達vimentin，也可表達actin、sma和desmin。外周的骨母細胞和骨細胞表達vimentin和osteocalcin。

【超微結構】
梭形細胞有纖維母細胞和肌纖維母細胞的特點，有擴張的粗麵內質網、胞質內聚集的微絲、偶爾有密斑形成。形成骨的細胞有骨母細胞分化特點，含有大量線粒體和擴張的粗麵內質網。

【預後因素】
mo和fp預後好，罕見覆發。但在病變早期沿病變邊緣切除以及未完整切除者，腫物可再次生長。mo惡變為骨肉瘤罕見，且文獻報道大多缺乏足夠依據。因此，本病雖有惡變可能，但及其罕見，應保守治療。