兒童進行性骨化性肌炎病理

　　 本病早期病理改變為水腫以及疏鬆黏液樣組織中纖維母細胞和肌纖維母細胞增殖，受累肌纖維變性，而後出現多發性結締組織間結節，以後結節逐漸融合成為腫塊，腫塊再轉化成骨組織。

gannon報道了1例2歲男性患兒，因懷疑為炎性肌病而做肌肉活檢，術後數天在手術部位出現大面積肌肉腫脹，6周後x線片顯示異位骨化形成，對這位fop患兒的極早期病灶進行研究，光鏡下可見大部分正常肌肉內的血管周圍有密集的細胞滲出，進行淋巴細胞共同抗原免疫組化染色表明幾乎全部為淋巴細胞，這些細胞與bmp2/4抗體呈弱陽性反應，cd3(t淋巴細胞特異標誌物)和cd20(b淋巴細胞特異標誌物)證明：滲出到血管周圍的細胞以b型淋巴細胞為主，而滲出到肌肉中的細胞則以t型淋巴細胞為主。病灶周圍的部分肌肉纖維染色淺淡，周圍環繞著疏鬆的黏液樣組織。

kaplan對76例fop患者中的11例活檢標本進行分析，發現疾病早期的病理表現為：疏鬆黏液樣的纖維結締組織增生，滲入並替代正常結締組織（包括筋膜和纖維脂肪間隔）和骨骼肌，並可見豐富的原始小血管，增生的纖維組織間散在大量的軟骨灶，此外，分散著與s-100抗原起免疫反應的細胞，在結締組織中，與s-100抗原起反應的僅有成軟骨細胞和周圍神經組織。因此，利用s-100抗原陽性反應可區分纖維細胞和成軟骨細胞。骨骼肌受累後呈退行性變。急慢性炎症罕見，僅在一例標本中發現一個小炎性病灶。

在fop病程中期，軟骨和骨替代了早期的纖維增生，軟骨內成骨是顯著的、有確診意義的組織學表現，如同玻璃質般透明的軟骨在標本中佔較大比例，出現在肌肉和鄰近的結締組織中。軟骨內成骨完全按照正常的骨化過程進行，先形成松質骨，然後重塑為板狀骨，骨髓腔中為脂肪，骨膜化骨少見。

晚期病變：纖維結締組織中包含骨及內含脂肪的骨髓腔，僅缺乏正常解剖結構而與正常骨骼不同。