全身性剝脫性皮炎

　一種嚴重而廣泛的面板紅斑和脫屑性疾病.

　　病因學

　　通常病因不明.某些病人繼發於某些面板病(如異位性皮炎,銀屑病,毛髮紅糠疹,接觸性皮炎),或由其他原因如全身用藥(如青黴素,磺胺,雷米封,苯妥英或***類)或區域性外用藥引起.剝脫性皮炎亦可伴發於蕈樣肉芽腫或淋巴瘤。

　　症狀和體徵

　　發病隱襲或突然.整個面板表面變為潮紅,脫屑,增厚和偶有結痂.瘙癢可十分嚴重或輕微.通常見不到任何原發性皮炎的特異性表現.由銀屑病,蕈樣肉芽腫或毛髮紅糠疹引起的剝脫性皮炎有時可見到區域性正常面板.全身淺表淋巴結常常腫大,其活組織檢查顯示為良性淋巴結炎.

　　由於面板血流量增加導致過多熱量丟失,病人可能有畏寒和體溫升高.全身性剝脫性皮炎可造成體重下降,低蛋白血癥,低血鈣,缺鐵或高輸出量性心力衰竭(處於心功能不全代償邊緣的患者).

　　診斷和治療

　　必須儘可能找出原發病因.有原發性皮炎病史或體徵者可有助於診斷.活組織檢查通常沒有幫助,但對落葉性天皰瘡,蕈樣肉芽腫可借面板活組織檢查得以確診.淋巴瘤可作淋巴結活檢.對sézary綜合徵可作血液塗片檢查確診.

　　本病可危及生命,必須住院治療.由於藥疹和接觸性皮炎不能僅從病史上排除,所以任何藥物均應停用.如果可能,必要的全身用藥必須改用化學結構完全不同的藥物.在水浴後塗凡士林可暫時緩解症狀.其區域性治療同接觸性皮炎。

　　僅在外用藥治療無效時口服皮質類固醇激素治療.強的松40~60mg/d,約10天后改為隔日1次,其劑量常可進一步減少.但如果未找到並去除潛在病因,強的松可能需要長期服用.