什麼是特發性肺動脈高壓

特發性肺動脈高壓（idiopathic pulmonary arterial hypertension ,ipah）在2003年以前被稱為原發性肺動脈高壓（pph）。它是指經詳細體格檢查及完善實驗室檢查均未發現引起肺動脈高壓的其他系統疾病及相關線索，並且經右心導管檢查發現肺毛細血管嵌壓<20mmhg。需要特別指出的是ipah的診斷必需要有右心導管檢查的資料，單純超聲心動圖檢查不能確診ipah。

特發性肺動脈高壓在美國發病率大約為每年1～2／百萬。在美國每年新診斷的pph患者為500～1 000人。女性多於男性，大約比例為3 ～ 4：1，但在兒童患者中，男女比例沒有差異。在服用食慾抑制劑人群中，pph的發病率比普通人群要高25～50倍。pph可以累及各個年齡段的人群，包括老年人和幼兒，但在確診時的平均年齡36歲，青年患者為多。目前沒有發現人種對pph發病的影響。

目前認為pph是一極度惡性疾病，其自然病程較短，患者往往病情進快，如無正確治療，很快會死於難以糾正的右心衰竭，平均生存時間為2～3年，且國內外均呈逐年增多的趨勢。

pph的初診誤診率很高，治療也比較混亂，主要原因是對pph的診斷程式不清楚，不熟悉肺動脈高壓的分類，沒有掌握pph的規範化治療所致。