主動脈瓣膜部狹窄有什麼症狀和體徵

　　主動脈瓣膜部狹窄，在先天性主動脈出口狹窄中最為常見，約佔60％。主要病變是主動脈瓣膜發育畸形，瓣口狹小，一般不伴有主動脈瓣環發育不良。

　1、病理生理

　　主動脈瓣膜部狹窄程度輕的病例，對心臟的排血功能影響不大，臨床症狀亦不明顯。當主動　　脈瓣瓣口面積從正常的3cm2狹小到約為正常的1/4即0.75cm2時，即對血流動力學產生顯著的不良影響。為了對抗瓣膜部梗阻病變，左心室排送血液入主動脈時必須加強收縮力，延長收縮期時限，致左心室腔壓力升高，有時可達40kpa(300mmhg)，左心室與主動脈收縮壓呈現階差，瓣膜狹窄嚴重者跨瓣收縮壓力階差可達13.3～20kpa(100～150mmhg)，於是左心室心肌呈現高度向心性肥厚，但左心室腔並不擴大。開始出現左心室衰竭時，左心室舒張末期壓力逐漸升高，心肌收縮力減弱，左心室腔收縮壓降低，左心室-主動脈跨瓣收縮壓力階差減少。繼則左心房，肺迴圈以及右心室的壓力也升高，並出現左心房、右心室擴大和心肌肥厚。左心室收縮時血流經狹窄的瓣口噴射到主動脈壁，可引致升主動脈區域性血管壁纖維化增厚，主動脈壁長時間受血流衝撞，區域性血管脆弱，可逐漸形成升主動脈狹窄後擴張。左心室心肌高度肥厚，左心室收縮期時限延長，以及左心室腔張力增高引致心內膜下心肌供血不足，可產生左心室心肌纖維化病變。

　　2、症狀

　　先天性主動脈出口狹窄病例在新生兒期和嬰兒期即呈現臨床症狀者，瓣口往往高度狹小，左心室重度肥厚，左心室腔很小，心室內膜下廣泛纖維化。臨床上呈現左心衰竭、呼吸急促、出汗、餵食困難等症狀。有時出現休克和紫紺。大多數兒童及青少年病例常無明顯症狀，僅因發現心臟雜音就醫，才明確診斷。瓣口狹窄程度較重的病例可呈現乏力、勞累後心悸、氣急、勞動後可引發心絞痛或昏厥。有的病例可發生猝死。

3、體格檢查

　　嬰幼兒病例常呈現膚色蒼白、氣急、脈搏較弱、血壓低和紫紺。由於心排血量減少，心臟收縮期雜音及左心室主動脈跨瓣壓差均不顯著。兒童及青少年病例則頸動脈搏動強烈，心濁音區不擴大，心尖搏動強並可能向左、向下移位。主動脈瓣區有響亮的收縮期吹風樣噴射型雜音，並可聽到收縮早期喀喇音。常伴有震顫且傳導到頸動脈及心尖區，少數病人尚可聽到主動脈瓣關閉不全產生的舒張期吹風樣雜音，主動脈區第2心音延遲、減弱和分裂。收縮期雜音在心音圖上呈現菱形圖形。