腦積水的臨床表現

　　 腦積水患者的年齡不同，臨床表現也有所差異。特別說明的是，有相當數量的先天性腦積水患兒往往在分娩時死亡，存活者其特徵是：病兒矮小，面板皺縮，頭大而臉呈成年人狀，顱骨菲薄，顱縫分離凸起，囟門飽滿無搏動，眼球突出，常常伴有痙攣性的不全麻痺或麻痺，錐體外系小腦和腦幹功能障礙。成人和年長兒童腦積水的特徵是發作性的頭痛、頭脹、頭沉，視力下降，下肢無力，夜間和早晨尤甚，在嚴重發作時往往伴有噁心嘔吐。由於顱內壓增高，當咳嗽、打噴嚏、眼球側向運動等均可使頭痛加重。腦幹的症狀一般表現為：自發性眼球震顫，兩側角膜反射遲鈍，常常出現兩側外展神經機能不全。
一、嬰幼兒腦積水臨床特徵
(一)嬰幼兒腦積水臨床表現特徵
1.頭圍增大 嬰兒出生後數週或數月內頭顱進行性增大，前囟也隨之擴大和膨隆。頭顱與軀幹的生長比例失調，如頭顱過大過重而垂落在胸前，頭顱與臉面不相稱，頭大面小，前額突出，下頜尖細，顱骨菲薄，同時還伴有淺靜脈怒張，頭皮有光澤。
2.前囟擴大、張力增高 豎抱患兒且安靜時，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動時則表示顱內壓增高。 隨著腦積水的進行性發展，顱內壓增高的症狀逐漸出現，儘管嬰兒期的顱縫具有緩衝顱內壓力的作用，但仍然是有限度的。嬰兒期顱內壓力增高的主要表現是嘔吐，由於嬰兒尚不會說話，常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛，病情加重時可出現嗜睡或昏睡。
3.破罐音 對腦積水患兒進行頭部叩診時（額顳頂葉交界處），其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。
4.落日目現象 腦積水的進一步發展，可使第三腦室後部的松果體隱窩顯著擴張，壓迫中腦頂蓋部或由於腦幹的軸性移位，產生類似帕裡諾（parinaud）眼肌麻痺綜合徵，即上凝視麻痺，使嬰兒的眼球不能上視，出現所謂的“落日目”徵。
5.頭顱透照性 重度腦積水若腦組織（皮質、白質）厚度不足1cm時，用強光手電筒直接接觸頭皮，如透照有亮度則為陽性，如正常腦組織則為陰性（無亮度），本法尚有助於鑑別蛛網膜囊腫和硬膜下積液。
6.視神經乳頭萎縮 嬰幼兒腦積水以原發性視神經萎縮較多見，即使有顱內壓增高也看不到視神經乳頭水腫。
7.神經功能失調 第Χ月神經的麻痺常使嬰兒的眼球不能外展。由於腦室系統的進行性擴大，使多數病例出現明顯的腦萎縮，早期尚能保持完善的神經功能，晚期則可出現錐體束徵，痙攣性癱瘓，去大腦強直等，智力發展也明顯比同齡的正常嬰兒差。
8.其它 腦積水患兒常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球內斜（展神經麻痺所致），雙下肢肌張力增高，膝腱反射亢進，發育遲緩或伴有嚴重營養不良。
（二）嬰幼兒腦積水鑑別診斷
嬰幼兒腦積水的臨床某些症狀與巨腦症、短頭、舟狀頭、硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤、佝僂病等疾病的臨床症狀容易混淆，必須進行鑑別。
1.先天性巨頭症（巨腦症） 出生後頭圍即較正常為大，但無顱內壓增高症狀，眼落日徵陰性，腰穿腦脊液正常，超聲檢查腦室波不寬，腦室造影和ct顯示腦室系統正常。
2.短頭 兩側冠狀縫與人字縫過早閉合，前後徑短，兩側比較寬，形成短頭。
3.舟狀頭 為顱骨矢狀縫早期閉合所致。產生顱面畸形，生後即可發現，頭顱前後徑長，橫徑短呈舟狀，額部扁平，眉弓消失，或有頜突出，智力低下，x線示顱骨變薄並有指壓痕。
4.硬腦膜下血腫或積液 多系分娩中產傷、出血或外傷所致，經前囟穿刺抽出陳舊性或淡黃色或腦脊液樣液體可以鑑別，ct見積水位於硬腦膜下，皮質有受壓改變。
5.顱內腫瘤 症狀與腦積水相似，ct可以明確診斷。
6.佝僂病 頭顱增大多呈方形，前囟張力不高，並有其它佝僂病症狀。
二、年長兒童及成人腦積水的臨床特徵
由於年長兒童及成人的骨縫閉合，因此，年長兒童及成人腦積水臨床表現與嬰幼兒腦積水有所不同。
（一）急性腦積水
臨床一般表現為頭痛、噁心、嘔吐、視力障礙等。
（二）慢性腦積水
臨床以慢性顱內壓增高為其主要特徵，可出現雙側顳部或全顱疼痛，噁心、嘔吐，視神經乳頭水腫或視神經萎縮，智力發育障礙，運動功能障礙等。
（三）正常顱內壓腦積水
臨床的主要表現有：步態不穩，運動障礙程度不一，從走路緩慢、不穩、平衡失調到不能行走，最終臥床不起；精神障礙為較早出現的症狀之一，初期為記憶力減退，重者出現痴呆等。個別患者可有大小便失禁。兒童可見頭圍在正常值範圍或略超過正常值，精神運動發育遲緩，智力下降，學習能力差，運動障礙等。
（四）靜止性腦積水
臨床表現類似於正常顱內壓腦積水，腦室的容積保持穩定或縮小，未再出現新的神經功能損害，精神運動發育隨年齡增長而不斷改善。