新生兒持續性肺動脈高壓的相關知識

新生兒持續性肺動脈高壓（pphn）是新生兒重症監護病房中致死率和致殘率都很高的疾病。美國報告的pphn發病率約為1‰～5‰；而我國尚無準確流行病學資料。由於部分兒科醫師尤其是基層醫院兒科醫師對pphn缺乏必要的認識，漏診、誤診現象屢見不鮮。筆者在此針對pphn的分類、發病機制、臨床表現、診斷、鑑別診斷和治療進行闡述。

pphn的臨床分類

目前國際上一般根據病因不同將pphn分為以下3種型別：

1．繼發於肺實質疾病的pphn：如繼發於肺透明膜病、胎糞吸入性肺炎及新生兒短暫性呼吸窘迫綜合徵的pphn，肺泡氧分壓降低導致肺血管收縮可能是主要的致病因素。

2．影像學檢查正常的pphn：主要特徵為臨床上未發現肺實質有器質性病變。既往稱其為持續性胎兒迴圈（pfc）或原發性pphn。

3．合併肺組織發育不良的pphn：如合併膈疝、肺泡毛細血管數量減少的pphn。

pphn的發病機制

目前認為pphn的發病機制與下列因素有關：

1．胎兒期由於子宮內動脈閉塞，迫使血液流入血管阻力較高的肺迴圈；

2．肺血管對缺氧的反應異常，導致肺細動脈中層平滑肌細胞增生；

3．部分肺泡通氣不良；

4．肺血管發育異常；

5．血管活性物質如白介素、腫瘤壞死因子及血小板活化因子水平升高導致肺血管收縮；

6．肺血管床微血栓形成；

7．圍生期窒息、低血糖、低鈣血癥、高黏血癥和膿毒症等也可能在pphn的發病機制中起一定的作用。

pphn的臨床表現

pphn常發生於肺小動脈中層平滑肌發育良好的足月兒和過期產兒，早產兒較少見。患者多於生後１２小時內出現全身青紫和呼吸增快等症狀，但不伴呼吸暫停和三凹徵，且呼吸窘迫與低氧血癥嚴重程度之間無相關性。吸高濃度氧後多數患兒的青紫症狀仍不能改善，臨床上與紫紺型先心病難以區別。

約半數患兒可在胸骨左緣聽到收縮期雜音，系二、三尖瓣血液反流所致。當合並心功能不全時，可聞及奔馬律並有血壓下降、末梢灌注不良及休克等症狀。心電圖可見右室肥厚，電軸右偏或ｓｔ－ｔ改變；胸部ｘ線檢查可表現為心影擴大，肺門充血及肺原發疾病表現；超聲心動圖估測肺動脈壓力明顯增高，並可發現存在經動脈導管或卵圓孔的右向左分流。