原發性肺動脈高壓

　　原發性肺動脈高壓(primary pulmonary hypertension)是一少見疾病，因其病因不明健康搜尋，而區別於繼發性肺動脈高壓。1987年美國做了多中心的廣泛調查，對原發性肺動脈高壓的流行病學、病因學有了進一步瞭解。診斷和治療也比過去有了進步，但該病的預後仍然火罐網不好，多在症狀出現後數年內死亡。雖然1891年romberg首次報道一例不能解釋的肺動脈高壓。但直到1950年心導管檢查術問世後“原發性肺動脈高壓”才得以診斷。

　　原發性肺動脈高壓的定義：係指原因不明的“致叢性肺動脈病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由動脈中層肥厚細胞性內膜增生向心性板層性內膜纖維化、擴張性病變類纖維素壞死和叢樣病變形成等構成的疾病。在臨床上診斷的“原發性肺動脈高壓”火罐網病理檢查通常包括原因不明的致叢性肺動脈病、多發性啞型肺血栓栓塞、肺靜脈閉塞病及其他少見的疾病。雖然這組疾病中的任何一種都可能是一疾病健康搜尋的實體但臨床表現卻非常相似，即使做了血流動力學檢查也難以將它們區分開。因此，1975年世界衛生組織原發性肺動脈高壓專家委員會建議臨床上籠統地將他們稱為“不能解釋的肺動脈高壓”。需指出“原因不明”與“不能解釋”兩個術語的涵義是不同的，前者在病理學上可以明確診斷，但病因火罐網不明，即原發性肺動脈高壓；而後者指在臨床上不能區分的肺動脈高壓型別在病理學上可以做出明確的診斷，其病因可能清楚也可能不清楚。目前，“不能解釋的肺動脈高壓”這一術語雖已被接受，但“原發性肺動脈高壓”健康搜尋的術語仍被廣泛應用因此作為臨床醫師應當明瞭臨床上診斷健康搜尋的“原發性肺動脈高壓”不同於病理學的診斷，它包括一組疾病健康搜尋，至少有3種以上，而“不能解釋的肺動脈高壓”也是一組疾病的總稱但不是疾病的實體。

　流行病學：

　　由於①原發性肺動脈高壓很少見；②肺動脈壓的測量需做右心導管術；③症狀僅在中、重度肺動脈高壓病程的相對晚期才出現；④沒有原發性肺動脈高壓動物模型可做等原因，對其流行病學的瞭解不多。現有的大部分資料都是臨床所提供，不可能十分準確迄今報道的病例已超過1000餘例，比最初認為的要多得多，佔內科臨床的4/5.6萬例心血管病患者的14/6000例連續右心導管檢查的17/1550例非選擇屍檢的0.08‰～0.2‰或1.3‰。

危險因素 根據有限的流行病學調查資料，總結出的危險因素有：