限制型心肌病診斷檢查

實驗室檢查：

　　1.血液及骨髓檢查 嗜酸細胞性心內膜心肌綜合徵早期示血液及骨髓嗜酸粒細胞增多。

2.心內膜心肌活檢 心內膜心肌活檢常可確定診斷。組織學特徵主要為心內膜及心內膜下心肌纖維化，可有心肌細胞變性。

其他輔助檢查：

　　1.胸部x 線檢查 x 線表現為心影輕度至中度增大，以兩心房增大或以右心房與右心室增大為主。偶見右心室心內膜有線狀鈣化陰影。

2.心電圖檢查 心電圖以心房肥大常見，可有qrs 波群低電壓，心律失常(房性心律失常，房室傳導阻滯或束支傳導阻滯)，st-t 改變。

3.超聲心動圖 超聲心動圖可顯示左、右心房明顯擴大。左、右心室腔大小正常，心室壁肥厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內膜結構超聲回聲密度異常，心室壁活動幅度減低，可見有心腔內血栓及房室瓣關閉不全徵象。左室收縮功能正常(射血分數)，多普勒超聲二尖瓣血流頻譜：e 峰增高，dt 減少，e/a 比值增大。

4.心導管檢查 心室舒張期末壓升高，壓力曲線早期下傾，隨後突然升高，並保持平臺狀,呈“平方根”徵。

　診斷：小兒rcm 診斷較困難，應根據病史、體徵和輔助檢查等綜合分析，必要時行心肌心內膜活檢以確診。本病臨床表現主要為緩慢發展的右心衰竭，其中肝大、腹水、下肢水腫等體徵較突出。

限制型心肌病有下列特點：①無相關感染病史；②常可觸及心尖搏動，有奔馬律、房室瓣關閉不全雜音；③心電圖常有心房肥大，房室傳導阻滯，束支傳導阻滯；④x 線檢查、ct 和mri 檢查無心包鈣化或增厚；⑤超聲心動圖示雙側心房擴大，心尖部心室腔閉塞，心室壁增厚；⑥心內膜心肌活檢有助於本病診斷及鑑別診斷。