肥厚型心肌病病理診斷

　　何謂肥厚型心肌病


　　肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特徵。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性（obstructive）和非梗阻性(non-obstructive）肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄（idiopathichypertrophicsubaorticstenosisihss)。

　　病因

　　不明，可能因素有：

　　一、遺傳　一個家族中可有多人發病，提示與遺傳有關。matsumori發現本病hladrw4檢出率高達73.3%，對照組檢出率極低。hladr系統是遺傳基因之一，對免疫反應有調節作用，說明本病與遺傳有關。

　　二、內分泌紊亂　嗜酪細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。

　　病理

　　主要病變為心肌肥厚，尤其主動脈瓣下部的室間隔和乳頭肌最為明顯，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常縮小呈s形裂隙狀，室間隔厚度與左室壁厚度之比大於1.5時，稱為不對稱性室間隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表現在心尖部和心臟其它部位者，心肌細胞肥大，排列紊亂，為本病病理改變之一。當有顯著二尖瓣關閉不全時，可有繼發性二尖瓣葉增厚。

　　一、症狀　本病男女間有顯著差異，大多在30－40歲出現症狀，隨著年齡增長，症狀更加明顯，主要症狀有①呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發性夜間呼吸困難，系由於肥厚的心肌順應性降低，左心室舒張末期壓力增高，進而左房壓力增高，產生肺淤血所致。②心絞痛；常有典型心絞痛，勞力後發作。胸痛持續時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。心絞痛的發作，可能由於肥厚的心肌內細冠狀動脈受壓心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。③暈厥與頭暈；多在勞累時發生，發生機制不詳，可能由於左心室順應性降低，勞累後交感神經的正性肌力作用增強，致左心室順應性更差，舒張期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量減少，引起腦供血不足所致，也可能是由於過度刺激左心室壓力感受器，引起反射性血管擴張。血壓下降所致，發生過速或過緩型心律失常時，也可引起暈厥與頭暈。④心悸；患者感覺心臟跳動強烈，尤其左側臥位更明顯，可能由於心律失常或心功能改變所致。

　　二、體徵　常見體徵①心尖部收縮期搏動；由於心肌肥厚，可見搏動增強。由於左心室順應性降低，心房收縮增強，血流撞擊左心室壁，在心尖部可有收縮期前衝動。第一心音後又有第二次收縮期搏動，形成收縮期雙重搏動。②收縮期細震顫；多在心尖部。有收縮期細震顫者，左心室流出道梗阻多較重。③收縮期雜音；在胸骨左下緣或心尖內側呈“粗糙吹風性”收縮中晚期雜音，系由於左心室流出道梗阻所致。凡增強心肌收縮力或降低動脈阻力的因素，均可使左心室與主動脈之間壓力差增大，雜音增強，凡能降低心肌收縮力或增加動脈阻力的因素，均可使壓力階差減小，雜音減弱。迴心血量增多時，雜音減弱。迴心血量減少雜音增強。④心尖部收縮期雜音；本病約50％伴有二尖瓣關閉不全，因而心尖部有收縮中晚期雜音，或全收縮期雜音。⑤第三心音及第四心音。

　　（一）x線檢查　心臟大小正常或增大，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動脈不增寬，肺動脈段多無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。

　　（二）心電圖　由於心臟缺血，心肌復極異常，st－t改變常見，左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多見，可能由於室間隔肥厚與心肌纖維化而出現q波，本病也常有各種型別心律失常。

　　（三）超聲心動圖　是一項重要的非侵入性診斷方法。主要表現有①室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm。②室間隔運動幅度明顯降低，一般≤5mm。③室間隔厚度／左室後壁厚度比值可達1.5-2.5:1，一般認為比值＞1.5:1已有診斷意義。④左心室收縮末內徑比正常人小。⑤收縮起始時間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。⑥二尖瓣收縮期前向運動，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。⑦主動脈收縮中期關閉，可能由於收縮早期血流速度快，收縮後期由於梗阻加重而血流速度突然減慢，產生吸引作用（ventureeffect）所致。以上7項應綜合分析，方能得出正確結論，應注意高血壓病，甲狀腺機能低下，均可引起類似表現。

　　（四）心導管檢查及心血管造影　心導管檢查，左心室與左心室流出道之間出現壓力階差，左心室舒張末期壓力增高，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,對診斷有意義。

　　診斷

　　青中年勞力性心絞痛，硝酸甘油不能緩解，有猝死家族史者，應想到本病的可能性，結合體徵、心電圖、x線、二維超聲心動圖檢查，常可提供診斷依據。心導管檢查左心室與左心室流出道間有壓力階差，心血管造影是診斷本病的可靠條件，顯示乳頭肌和室間隔特徵性巨大肥厚，通常為三角形的心室腔，呈狹窄裂縫樣改變,心室收縮末心室腔一般呈完全或幾乎完全消失徵象，造影也能證實二尖瓣反流。

　　鑑別診斷

　　本病應與以下疾病鑑別：

　　一、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病　肥厚型心肌病與冠心病均有心絞痛，心電圖st－t改變，異常q波及左室肥厚，因而兩病較易誤診。鑑別點①雜音肥厚型梗阻性心肌病在胸骨左下緣或心尖內側可聞噴射性收縮期雜音。乏氏動作使雜音增強，兩腿上抬則雜音減弱。可伴有收縮細震顫。冠心病合併室間隔穿孔時或伴乳頭肌功能不全時，亦可有收縮期雜音。但系返流性雜音。②冠心病心絞痛，含化硝酸甘油3－5分鐘內緩解。肥厚型心肌病心絞痛，硝酸甘油無效，甚或加重。③超聲心動圖，肥厚型心肌病，室間隔厚度＞15mm，室間隔左室後壁比值＞1.5:1。而冠心病主要表現為室壁節段性運動異常。④心導管檢查及冠脈造影可明確診斷。

　　二、主動脈瓣狹窄　主動脈瓣狹窄的收縮期雜音多在胸骨右緣第二肋間，雜音向頸部傳導，大多伴有收縮期細震顫，主動脈第二心音減弱。x線檢查升主動脈有狹窄後擴張，二者不難鑑別。

　　三、室間隔缺損　雜音也在胸骨左下緣，但為返流性雜音，超聲心動圖和心導管檢查可明確鑑別。


如何治療：

　　肥厚型心肌病發展緩慢，預後較好，但由於心律失常，可致猝死，生活上應注意避免過勞，防止過度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。劑量：10mg，口服，每日3次。可逐漸增加，最大可達480mg/日。也可用鈣通道阻滯劑，異搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒張功能，應注意觀察血壓，以防血降得過低。

　　外科手術治療：壓力階差＞60mmhg，藥物治療無效者，可手術治療。可行肥厚肌肉切除術。合併嚴重二尖瓣關閉不全者，可做二尖瓣置換術。