腎性尿崩症及發病機制

　　【發病機制】尚未發現腎臟有病理變化。抗利尿素分泌正常，滲透壓感受器與血容量感受器的功能正常，主要缺陷為腎遠曲小管和集合管對抗利尿激素（ａｄｈ）不發生反應。
在正常情況下，精氨酸加壓素（簡稱ａｖｐ）與腎遠曲小管和集合管的上皮細胞表面的特異受體結合，啟用細胞膜上的腺苷環化酶，催化ａｔｐ轉變為cａｍｐ，從而增加了膜的通透性，使管腔內的水分回吸收增加。本症cａｍｐ的生成減少，可能由於遠曲小管和集合管的ａｖｐ特異受體有缺陷，不能與ａｖｐ結合，或由於細胞膜中的腺苷環化酶缺陷，因而影響了對ａｖｐ的反應。腎臟前列腺素對ａｖｐ有一定抑制作用，服用前列腺素合成酶抑制劑消炎痛，可使一些本症患者的尿濃縮功能有所好轉。
髓袢升支和遠曲小管對鈉與氯的回吸收不受影響，雖血漿滲透壓升高，但水分不能相應地回吸收，因而尿呈低滲性，其滲透濃度僅能維持在８０～１５０ｍｍol/l，（８０～１５０ｍoｓｍ／ｌ，正常值１００～１４００ｍｍol/l）。若尿的滲透濃度為１００ｍｍol／ｌ，則每排出１ｍｍol／ｌ的溶質，相應地須排出１０ｍl的水。若尿滲透濃度為１０００ｍｍol/l，則每排出１ｍｍol溶質僅需排出１ml的水。若病人的電解質入量過多，必須相應地排出大量的水。如果水入量不足，則鈉、氯離子的排出發生障礙，血鈉、氯和尿素升高，血容量減少，出現高滲性脫水。當脫水出現後，由於腎血流量減少，腎小球濾過率減低。某些病人在經過一段時間的脫水後，腎濃縮功能可稍有好轉，尿的滲透濃度可稍高於血漿的滲透濃度。