新生兒膈疝的診斷與治療

丁學前文平曹立盛郭成中 2005-12-13 13:09:24 中華醫藥雜誌 2004年6月第4卷第6期

先天性膈疝在新生兒中的發病率約為1/2000，以男嬰多見，該病發病急，易誤診，死亡率較高，從1990年1月～2004年1月，我院共收治17例該病患兒，現將其診斷與治療情況總結如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組17例患兒，男14例，女3例;早產兒5例，足月兒11例，過期產兒1例，體重2.1～4.3kg。

1.2 臨床表現 全組均伴有不同程度的餵奶後嘔吐，14例伴呼吸困難和紫紺（5例伴呼吸衰竭），5例伴吸入性肺炎，患側胸廓飽滿15例，胸部聞及腸鳴音5例，肺部可聞及乾溼羅音4例，患側呼吸音消失3例，餘均有呼吸音減弱，有舟狀腹7例。1例”肺炎、右位心”經外科會診時發現。

1.3 實驗室檢查 17例患兒術前做血氣分析，低氧血癥8例，4例伴呼吸性酸中毒，1例呼吸性酸中毒伴代謝性酸中毒。胸腹部正側位x線片檢查，12例胸腔內見含氣的腸管，4例胸腔內見大液平面，氣管縱隔向對側移位，患側肺不張;1例見高密度緻密影，術中證實為肝臟疝入。5例患兒行ct檢查，2例胸腔有含氣腸管，1例為肝臟疝入，2例為脾臟合併部分小腸疝入。

1.4 治療經過 上述患兒均予吸氧、吸痰、禁食並胃腸減壓、糾正酸中毒等緊急處理。診斷一經明確，立即手術治療。5例經胸切口，12例經腹切口，小心將疝內容物還納腹腔，其中4例合併腸旋轉不良同時行ladd手術。15例為左側膈肌缺損，2例為右側膈肌缺損，術中見5例肺發育不全。術後吸氧、心電監護、營養支援，均予霧化吸痰加強控制肺部炎症，6例患兒給呼吸機維持。常規給予禁食、胃腸減壓3～6天，在胃腸減壓呈白色泡沫、腹脹消失、腸鳴音恢復後漸進食。

1.5 結果 17例患兒，術後死亡2例（11.8%），1例死於術後不能離線、呼吸衰竭，1例因術前未能發現高位肛門閉鎖，家長拒絕二次手術死亡。15例存活患兒中2例術後出現腸粘連不完全梗阻，經禁食抗炎補液等處置後緩解，1例出現頻繁嘔吐胃食道反流，給制酸止吐等對症處置後慢慢緩解。

2 討論

2.1 先天性膈疝發生率相關文獻報道為1/2000左右，是由於橫膈發育缺損致腹腔內臟器疝入胸腔並影響肺的發育、限制肺膨張的疾病 ^［1，2］ ，發病機理目前尚不清楚，可能是hox基因或其表達在胚胎髮育過程中受到干擾或破壞所致 ^［3］ 。以左後外側（bochdalek孔疝）為多見，約為80%，因裂孔大，疝入的腹腔臟器多，生後不久即出現呼吸急促，口唇發紺。哭鬧時呼吸用力可使胸腔負壓增大導致腹腔內臟器疝入更多加重呼吸困難，吃奶後更多液體和氣體進入胸腔內的胃腸道，亦可以使呼吸困難加重，處理不及時即可發生死亡 ^［4］ 。本病需要手術治療，手術越早術後恢復越好，不可過分依賴內科處理。新生兒有呼吸困難和青紫即要高度警惕此病的可能，胸部聞及腸鳴音有診斷意義。結合胸腹部x線片多可做出診斷，必要時可輔之以b超ct檢查，新生兒不宜鋇餐以免發生吸入性肺炎。本病易伴發其他畸形，如消化道閉鎖、心血管畸形、內臟轉位、泌尿生殖器畸形及腦畸形等，發病率約22%～40% ^［5］ 。對該病的診治要充分考慮到這一點，以免術後由於伴發疾病存在而使手術失去意義。

2.2 術前處理 新生兒膈疝呼吸困難的原因是由於肺受壓所致，吸氧同時要立即給予胃腸減壓，透過減低胸腔內壓力來改善呼吸。若paco ₂ >60mmhg，pao ₂ <50mmhg應立即氣管插管，禁用加壓面罩吸氧以免因胃腸道充氣而加重心肺受壓。經臍動脈插管作血氣分析，若ph>7，paco ₂ <100mmhg可即時手術，預後良好。若ph<7，paco ₂ >100mmhg，應即正壓呼吸並糾正酸中毒和電解質紊亂，然後再行手術。

2.3 手術方面 因損傷較小多選用經腹切口，若術前明確胸內有病變需要矯治或估計胸內有廣泛粘連者宜選經胸切口，右側膈疝大塊肝臟疝入可選胸腹聯合切口。術後保持胸腔的負壓十分重要，經腹切口關閉膈肌裂孔時注意張肺排氣，經胸切口術後引流管要給予低負壓吸引，保持胸腔的負壓環境有利於被壓縮肺組織的復張。經腹切口如胸腔排氣可靠，術後不必置放引流管。

2.4 術後處理 新生兒膈疝能否存活術後處理極為關鍵，應在>60%溼度暖箱中護理，胃腸減壓直至腸功能恢復;充分霧化、吸痰及拍背以防肺不張及肺部感染，術後呼吸機的持續應用對有呼吸困難者非常必要，稍長時間的壓力支援有利於被壓縮和發育不全之肺葉擴張。先天性肺發育不全和肺動脈高壓是膈疝最主要的死亡原因，術前術後可應用肺血管擴張藥物，如前列腺素e 1 或吸入no等。有人報道用膜式肺呼吸支援爭取肺發育成熟的時間，從而挽救重症患兒的生命。

參考文獻

1 wisemen ne，macpneone.jt.”acquired”congenital diaphragmatic hemia.j pediae，1997，12:657-665.

2 van meure kp，roonice reed.vl，et al.congenital diaphragmatic hemia:hung etcome in neonates treated with extracopreal membraue.j pediatr surg，1992，122:893-899.

3 夏慧敏，diz-pardo ja.先天性膈疝實驗模型氣管及支氣管發育觀察.中華小兒外科雜誌，2000，21:242-244.

4 馮愛強.現代小兒胸心外科學，鄭州:河南醫科大學出版社，1998，298.

5 黃孝邁.手術學全集・胸外科卷，北京:人民軍醫出版社，1995，378.

作者單位:116012大連兒童醫院心胸外科

（收稿日期:2004-03-10）