肥厚型梗阻性心肌病有哪些表現及如何診斷

1、臨床表現

臨床症狀有勞累後氣急，昏厥或頭暈和活動後心絞痛，與主動脈瓣狹窄相類似，約10%的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體迴圈栓塞，晚期病例則出現充血性心力衰竭，端坐呼吸和肺水腫。

2、體格檢查

常見體徵有心尖搏動增強，向左下方移位，常見抬舉性衝動或雙重性衝動，胸骨左緣下部或心尖區可聽到收縮中期噴射性雜音，傳導到心基部，常伴有震顫，伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區呈現全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽到第3心音或第4心音，但聽不到收縮期噴射樣喀喇音，周圍動脈衝擊波較強，消失波較小，與水衝脈相類似。

3、病理改變

肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一，典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開心室間隔，肥厚的心肌即向左，右心室腔膨出，心室間隔最厚部位處於二尖瓣前瓣葉遊離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現侷限性纖維化內膜增厚，肥厚的心室間隔心肌的厚度向上，向下逐漸減少，左心室流出道下段梗阻位於肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉遊離緣之間，心臟收縮時，肥厚的心室間隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣葉，引致左心室流出道狹窄，有時伴有關閉不全，收縮早期流出道梗阻程度較輕，此時心室排血量較多，左心室遊離壁前外部份及心尖區均勻肥厚，左心室後壁則增厚較少，心室間隔與左心室後壁厚度之比可達3∶1，左心室腔較小，心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀，病變進入晚期，由於心肌梗塞或長期重度心力衰竭，左心室可能擴大，左心房腔常擴大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣葉增厚，可伴有腱索斷裂或先天性畸形，右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻，病程長者右心室遊離壁可因梗阻病變或肺迴圈壓力升高而增厚，心室間隔和心室壁的冠狀動脈分支管壁常增厚，管腔狹小，可能引致透壁心肌梗阻。