先天性膈疝

　　[概述]

先天性膈疝分為後外側疝、胸骨後疝，後外側疝為嬰幼兒最常見的膈疝，位於腰椎與膈肌交接區之側前方，多見於左側、無疝囊，由於胎兒發育期間腹內臟器已大量疝入胸腔，故出生後即可發病，常為嬰兒期常見急診之一。若不緊急處理搶救，死亡率可達90%以上，因此必須早期診斷和手術。手術治療效果良好。胸骨後疝位於胸骨與肋骨連線之後方，多見於右側，女性多於男性，女性約佔70%，多在成年後發病，手術治療效果良好。

[症狀體症]

1.呼吸困難，紫紺，進食後加重，嘔吐；2.患側胸部呼吸運動弱，胸壁較飽滿膨脹，叩診濁音，聽診呼吸音消失，可聽到腸鳴音，心尖搏動及氣管推向健側。腹部平但呈空虛狀。

[診斷依據]

1.呼吸困難、紫紺、進食後加重，嘔吐；2.患者胸部呼吸運動弱，胸壁飽滿，叩診濁音，聽診呼吸音消失，可聽到腸鳴音，心尖搏動及氣管向健側移位。腹部平坦空虛；3.x線胸片顯示胸內有胃泡或腸曲影，肺組織受壓，心臟和縱隔移位；4.鋇灌腸或鋇餐可明確診斷。

[治療原則]

1.本症確診後，均應及早手術治療；2.對症狀嚴重，病程急的嬰幼兒應急症手術。

[療效評價]

1.治癒：症狀體徵消失，肺擴張良好。2.好轉：症狀改善。3.未愈：症狀未改善。

[專家提示]

後外側膈疝為嬰幼兒最常見的膈疝。因疝孔大，大量腹內臟器疝入胸腔使肺受壓，心臟和縱隔被推向對側。常因氣急、呼吸困難，心率快、紫紺、血壓下降而就醫，易被誤診為呼吸、心血管系統疾病而延誤治療。對可疑病例應作鋇劑灌腸檢查以明確診斷，及早行修補手術。對症狀嚴重之嬰幼兒檢查時，鋇灌腸優於鋇餐，因前者更易發現病變，且不加重患兒症狀。嬰幼兒宜行經腹手術，較大兒童或成人以經胸手術為宜，因疝入胸內的臟器常已與胸內臟器發生粘連。