種痘樣水皰病

種痘樣水皰病又稱痘瘡樣水皰病,是一種以水皰為主的反覆發作的光敏性面板病。發病與先天性機體代謝異常,對日光敏感性增高有關。兒童在2-3歲時就開始發病,但也有發病較遲者。一般女孩發病較輕,男孩往往病情重,皮疹數目也多。

該病的病因目前還不清楚,可能與遺傳有關,為光線引發的變態反應性疾病。發病與暴露於陽光有關,致病光譜為紫外線。

種痘樣水皰病的診斷與臨床特徵

多見於兒童,暴露日光處出現紅斑,丘疹或大水皰,中心可見臍凹。可化膿形成潰瘍,中心壞死,結痂,痂脫落後留有凹陷性瘢痕及色素沉著。好發於頰,鼻背,耳翼和前臂伸側等處。春夏皮疹惡化,入冬減輕或完全消退。嚴重者反覆發作可影響容貌,往往到青春期才逐漸減輕消退。

根據暴露處的紅斑,丘疹或大水皰即可做出診斷。本病常在2~3歲時開始發病,到青春期逐漸減輕,以後停止發展,極少在青年期發病。皮疹發生於暴露部位,主要發生於顏面、耳廓,亦可發生於手足、四肢伸側,對稱。損害初起為紅斑,丘皰疹,數日內形成水皰或大皰,中央有臍凹,類似於種痘發生的水皰。數日後乾燥結痂,嚴重者可形成潰瘍。皮疹常成批發生,一般春季或初夏季節發病,日光照射可誘發或加劇病情,入冬後減輕或消退。皮疹消退後常留永久性凹陷性瘢痕及色素沉著。該並應與紅細胞生成性原卟啉病鑑別,後者血中卟啉檢查陽性。

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