手術切除中樞神經細胞瘤

中樞神經細胞瘤(centralneurocytoma,CNC)是中樞神經系統少見的腫瘤,目前由於對CNC的診斷經驗不足,術前常誤診為室管膜瘤。系生長於側腦室和第三腦室的小細胞神經元腫瘤。1982年由Hassoun等首先發現其超微結構的特殊性,認為是神經細胞起源,但光鏡下有別於神經節細胞瘤和神經母細胞瘤而另外命名.
臨床表現:中樞神經細胞瘤平均病程3-7個月。由於腫瘤位於Monro孔附近,臨床上主要表現為更阻性腦積水引起的顱高壓症狀。部分有反應遲鈍,摸索動作和癲癇發作。大多數患者無定位體徵。最常見的體徵為視乳頭水腫。此外可有輕偏癱、偏身感覺障礙。東莞市人民醫院神經外科李少鵬
影像學診斷:好發部位比較特異,主要見於側腦室前壁,多鄰近透明隔,腫瘤巨大時可突入第三腦室或對側側腦室,透明隔明顯向對側移位、變形。增強常呈輕、中度強化,少數明顯強化。有些學者對CNC進行MRS分析發現CNC的肌酸(Cr)含量明顯降低,低於正常54%,氮D乙醯門冬氨酸(NAA)含量亦降低,低於正常23%,而膽鹼(Cho)含量顯著增高,高於正常3倍。ChoPCr平均為2.7(正常人為1.8);NAAPCr平均為2.5(正常人為3.12)。並認為“Cho峰顯著升高DNAA峰顯著降低DIno(肌醇)峰出現”表現模式是CNC較為特徵性的波譜表現,並有助於與其他在MRI上易混淆的腫瘤相鑑別。
治療:手術切除為最佳的治療辦法。目的為爭取全切腫瘤和解除更阻性腦積水。腦積水未解除者應行腦脊液分流術。
典型病例:

手術前平掃

手術前增強

手術後增強

一年後複查增強)

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