什麼是心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要侷限於左心室乳頭肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病，由日本首次報道的非梗阻性肥厚型心肌病的一個亞型。約佔肥厚型心肌病的24％，一般人群的發病率為0．01％，病變主要累及左心室心尖部，右心室較少受累。

心尖肥厚型心肌病以男性居多，佔全部肥厚型心肌病的比例，日本為25％～51％，美國為2.4％，中國為8．1％～8．8％。日本報道男女比為12：1，美國為2：1～4：3。因受累心肌侷限於乳頭肌以下水平，血流動力學影響較輕，約43％病例可無臨床症狀。常見症狀為胸悶、心悸及心功能減退，也可出現心絞痛、眩暈、疲乏、心前區不適及肩胛區鈍痛等，發生猝死者少。

肥厚位於前側壁心尖處，平均厚約25毫米，室間隔基底部多無肥厚，心室腔不擴大，部分病例可見心腔變形或縮小。光學顯微鏡可見心肌纖維增厚，細胞排列紊亂、肥大、核畸形，有灶性纖維化和斑塊樣增生，心尖處心內膜增厚，部分有二尖瓣關閉不全。其典型表現為：心電圖的胸前導聯出現巨大倒置的t波：心血管造影示左心室呈特徵性的“黑桃樣”改變，心室內無壓力階差；症狀輕微或缺如；病程一般呈良性過程。