法洛四聯症的臨症表現

本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法樂四聯症。法樂四聯症是聯合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。

一、症狀主要是自幼出現進行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時更甚，伴有杵狀指和紅細胞增多。病孩易感乏力，勞累後的呼吸困難與乏力常使病孩採取下蹲位休息，部分病孩由於嚴重的缺氧而引起昏厥發作，甚至有癲癇抽搐。其它併發症尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動大受限制，且不易成長。

二、體徵可見發育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，可伴有震顫。此雜音為肺動脈口狹窄所致，其響度與狹窄的程度呈反比例，因狹窄越重則右心室的血液進入騎跨的主動脈越多，而進入肺動脈的越少。其與單純性肺動脈口狹窄雜音的其它不同處尚有歷時較短，高峰較早，吸入亞硝酸異戊酯後減輕而非增強，出現震顫的機會少等。肺動脈口狹窄嚴重者此雜音幾消失而可出現連續性雜音，為支氣管血管與肺血管間的側支迴圈或合併的未閉動脈導管所引起。非典型的法樂四聯症和肺動脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還可在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音。