心肌緻密化不全能治好嗎

心肌緻密化不全為先天性疾病,主要為心室發育不良,心臟彩超表現為心室壁出現較多肌小梁粗大及肌小梁陷窩,導致心肌收縮功能不全,最後出現心衰表現,可透過心臟移植徹底治療。該病主要臨床表現為心衰、心律失常、心臟擴大,治療以藥物為主,如心肌重塑、減輕心臟負荷及適度體力限制等,這種疾病一般是不能完全治好。

心肌緻密化不全是以心室內異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特徵的一種心肌病。現如今WHO將其歸類於不定型心肌病。NVM過去被稱為海綿狀心肌、竇狀心肌持續狀態、以及胚胎樣心肌等,當患者發現患有這種疾病一定要及時治療。那麼心肌緻密化不全能治好嗎?
現如今對NVM沒有特殊治療,主要是針對心力衰竭、心律失常以及合併心臟畸形的治療,對存在房顫及其他血栓形成風險時需預防性抗凝治療。心律失常是導致NVM患者猝死的重要原因,常需抗心律失常藥物治療,也可以考慮使用植入式心律轉復除顫器。在疾病的終末期,需行心臟移植。
對心室收縮及舒張功能障礙應進行規範治療,治療與普通心力衰竭相同,包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素轉換酶受體阻斷劑、洋地黃以及抗凝治療等。針對線粒體異常可用維生素B、輔酶Q、維生素B、肉毒鹼等輔助治療。對肥厚型無心室功能障礙者可選用β受體阻滯劑及鈣通道拮抗劑。
心肌緻密化不全不能自愈,這是在先天發育的過程中有一部分心肌在正常緻密化的過程中發生了停止,所以形成了許多間隙,常被稱為海綿狀心肌。這種疾病比較罕見,但是這是一種遺傳性的心肌病,這種病只能是越來越重,剛開始可能是隱匿性的,漸漸的會出現心功能不全、血栓栓塞、心律失常等症狀。
在臨床上比較罕見,並且在診斷出來的時候往往就到了終末期,所以對於這種疾病儘早診斷、積極治療,可以延緩病程進展。大多數心肌緻密化不全的病人心電圖有異常,但是沒有特異性,最常見的可以出現心慌、心悸、房顫、左室肥大等,診斷主要依賴於心臟彩超。

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