卵黃囊瘤的治療

卵黃囊瘤以往稱為內胚竇瘤，1959年Teilum提出，系來自全能性的生殖細胞或有潛能的胚胎癌向胚胎外中胚層和胚胎外內胚層發展。腫瘤的空網狀結構相當於胚外中胚層的網狀膠質，上皮性囊腔相當於卵黃囊。Pierce等用電鏡觀察證實該腫瘤的細胞和鼠卵黃囊壁的上皮細胞相似。Gitlin研究證明，人類的卵黃囊可以合成AFP。卵黃囊瘤發病率佔兒童卵巢腫瘤的6.1％8.7％。發病年齡據Kurman的資料統計顯示為l1個月-45歲，平均年齡19歲，好發年齡為兒童和青少年。上海兒童醫學中心腫瘤外科顧松

該瘤可同時併發其他型別的生殖細胞腫瘤，其中以成熟型畸胎瘤多見。腫瘤多見於性腺及骶尾部，也可發生於腹膜後、縱隔、大網膜、心臟、顱內、眼眶等。發生於卵巢者可直接浸潤卵巢被膜向腹膜後及盆腔生長，一般瘤體較大，單側多見，右側為主，血行轉移為主，惡性程度較高。在PVB聯合化療方案問世以前，是所有卵巢惡性腫瘤中預後最差的一種。大多數患者死於診斷後2年之內。臨床表現首先是盆腔腫塊，並多數在短期內迅速長大，可合併腹痛腹脹：急劇的腹痛意味著腫瘤的扭轉或破裂。

由於腫瘤本身沒有內分泌功能，因此臨床上極少有內分泌紊亂現象。若出現內分泌症狀，可能混合絨毛膜瘤或胚胎癌成分。影像學表現主要為圓形或卵圓形腫塊，較大，以實性成分為主，內可見多個大小不等的囊性區域，甚至有的病例以囊狀改變為主。腫塊內無鈣化，同時有大量腹水。CT及MRI在診斷腫塊來源及與周圍臟器關係方面較超聲優越。AFP是一個很特異的腫瘤標誌物，可作為診斷的重要指標。卵巢內胚竇瘤是一種少見腫瘤、影像學表現缺乏特異性，需與卵巢囊腫、畸胎瘤、透明細胞癌、胚胎性癌等多種腫瘤相鑑別。

自有效的聯合化療問世以來，從70年代的VAC方案到80年代PVB及PEB方案的推出，使得卵巢卵黃囊瘤的治癒率不斷提高，即使晚期病例也有60％～80％的患者獲得長期生存，這為卵巢卵黃囊瘤保留生育功能治療提供了有效保證。

經多因素分析顯示，患者年齡、腫瘤大小、組織型別及術前血清AFP值是否大於10000ng／ml均不是患者獨立的預後因素。Ayhan等也報道年齡、腫瘤的大小及組織型別均不是卵巢卵黃囊瘤患者主要的預後因素。

綜上所述，卵巢卵黃囊瘤是一種高度惡性的卵巢腫瘤，但只要治療適當，不僅可以取得滿意的療效，還可以保留卵巢及生育功能。保留生育功能的術式加術後以順鉑為主的聯合化療是年輕婦女卵巢卵黃囊瘤理想的治療模式。臨床期別、殘留灶的大小是影響預後的重要因素。

腫瘤好發的年齡和部位多在幼兒和青年人的性腺，即睪丸和卵巢，約佔92.9％，偶爾也見於性腺外的組織。其進展迅速，容易轉移和復發，術後存活率低，Kurman等早期報道手術治療卵黃囊瘤3年生存率僅為15％。在臨床表現上早期均為無症狀腫塊，病程短，發展到一定時間，則根據腫瘤發生的部位出現不同的症狀，並沒有特異性的臨床表現和體徵，病情進展快，易發生血行轉移。

目前國內對兒童軟組織腫瘤仍按Brodeur分期系統分為四期：I期：病變侷限，手術完全切除，顯微鏡下無殘留；II期：手術完全切除，顯微鏡下有殘留或區域淋巴結陽性；III期：手術不能完整切除或腫瘤破潰，胸腹水中檢出癌細胞；IV期：腫瘤遠處播散或轉移。

對卵黃囊瘤治療方法是以手術為主配合化療，術中儘可能切除病灶或減瘤，如病情需要也可以先化療1～2個療程再手術。隨著聯合化療的應用和不斷改進，5年生存率也在逐漸提高，李璋琳等統計報道2年總體生存率達到53.33％，長期緩解或治癒的病例已有報道。

腫瘤形態具有多樣性，其基本特徵為：1)典型的SehilerDDuval小體．即類似於“腎小球血管袢”樣的結構，或齧齒類胎盤的內胚竇結構。2)粘液網狀結構。3)嗜酸性小體。4)免疫組化染色S-D小體及瘤細胞甲胎蛋白(AFP)和僅廣抗胰蛋白酶陽性，嗜酸性小體及間質膜樣物PAS染色陽性。其中S-D小體及瘤細胞陽性對明確診斷有決定性意義。血AFP的含量還可做為腫瘤治療療效的觀察指標。