小兒法洛四聯症的臨床表現

1、青紫為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關。多見於毛細血管豐富的淺表部位如唇、指甲床、球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力差，稍一活動如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等，即可出現氣急及青紫加重。

2、蹲踞症狀患兒多有蹲踞症狀，每於行走、遊戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈迴心血液量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體迴圈阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧心地症狀暫時得以緩解。不會行走的小嬰兒常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。

3、杵狀指患兒長期處於缺氧環境中，可使指、趾端毛細血管擴張增生，區域性軟組織和骨組織也增生肥大，表現為指端膨大如鼓槌狀。

4、陣發性缺氧發作多見於嬰兒。發生的誘因為吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等，表現為陣發性呼吸困難，嚴重者可引起突然昏厥、抽搐、甚至死亡。其原因是由於在肺動脈漏洞部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒長述頭痛、頭昏。

體格檢查時，患兒生長髮育一般均較遲緩，智慧發育亦可能稍落後於正常兒。心前區略隆起，胸骨左緣第2、3、4肋間聞及ⅱ—ⅲ級粗糙噴射性雜音，此為肺動脈狹窄所致，一般無收縮期震顫。肺動脈第2音減弱，部分患兒可聽到亢進的第2心音，乃由右跨之主動脈傳來。狹窄極嚴重者，或在針法性呼吸困難知覺發作時，可聽不到雜音。有時可提到側支迴圈的連續性雜音，紫紺持續6個月醫生以上，出現柱狀指。

常見的併發症為腦血栓、腦膿腫及感染性心內膜炎。