成人先天性心臟病--房間隔缺損

　　房間隔缺損

　　房間隔缺損（atrial septal defect asd）在成人先天性心臟病中約佔30％，男女比例為1：2.分為繼發孔（第二孔）和原發孔（第一孔）型。繼發孔型常見。左心房血液經缺損流入右心房，肺血流量增加。發生肺動脈高壓後，左向右分流減少，並可出現右向左分流。

　　臨床特點

　　（1）未經手術治療者，一般可存活至成人期。20歲以前很少死亡，40歲以後死亡率增至約每年6％。

　　（2）長期右心室容量負荷過重可導致右心衰竭。30歲以後，肺動脈壓和肺血管阻力隨年齡進行性增高。

　　（3）合併冠心病或高血壓時，由於左心室舒張功能障礙，左房壓力升高，可使左向右分流量增加。

　　（4）併發症有肺動脈高壓、右心衰竭、房性心律失常、感染性心內膜炎、肺動脈栓塞及反常性栓塞等。

　　診斷要點

　　（1）胸骨左緣第2肋間第2心音增強並有固定分裂，可伴有～＜妒賬跗讜右簟５狽⑸肺動脈高壓後第2心音亢進，分裂變窄。合併二尖瓣脫垂的病人可有收縮期喀嚓音。

　　（2）x線檢查示肺血增多，心電圖可有右室肥大、右束支傳導阻滯表現。二維超聲心動圖顯示房間隔回聲失落、右心室容量負荷過重。多普勒超聲心動圖可顯示分流。心導管檢查可發現右心房血氧飽和度顯著高於上腔靜脈。

　　（3）發生肺動脈高壓後，心房水平可出現雙向或右向左分流。病人在休息或運動時，可出現發紺。

　　（4）須與肺動脈瓣狹窄、部分性肺靜脈畸形引流、原發性肺動脈擴張、原發性肺動脈高壓相鑑別。

　　治療

　　只要未發生嚴重肺動脈高壓，均應考慮外科手術或經導管封堵術治療。手術或介入治療的時間選擇在20歲之前為好。外科手術後遠期可發生房性心律失常，以心房撲動和顫動較為常見。