顱咽管瘤是由什麼原因引起的

一、發病原因

病因不清。誘發因素可能為：遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。臨床表現主要為顱內壓增高徵、雙側視力減退、視野缺損、內分泌功能障礙及下丘腦症狀。手術治療為首選，年齡越小，越易全切，併發症越少，故早診早治是關鍵。本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎髮育時，此管隨胚胎髮育而逐漸消失。前葉結節部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源。

大多數顱咽管瘤起源於顱頰管靠近漏斗部的殘餘鱗狀上皮細胞，故腫瘤位於鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數腫瘤起源於中間部的殘餘細胞，則腫瘤位於鞍內，形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有，則腫瘤呈啞鈴形。

二、發病機制

1、發病機制有關顱咽管瘤的組織發生，目前有兩種學說比較普遍被人們接受。

1、先天性剩餘學說：這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。認為顱咽管瘤起源於這些殘餘的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。

2、他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，並且見到二者之間有過度，這一發現也支援化生學說。

2、病理改變顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態常呈球形、不規則形，或結節狀擴張生長，無明顯包膜，界限清楚，範圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數為實質性，只含少數小囊腔。瘤體灰紅色，囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂，囊液溢位，可引起腦膜炎和蛛網膜炎。囊性者多位於鞍上，囊性部分常處於實質部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明狀，上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑，並可骨化呈蛋殼樣，囊內容為退變液化的上皮細胞碎屑，囊液呈機油狀或金黃色液體。腫瘤亦可引起腦組織的膠質反應帶形成假包膜，有時可呈乳頭狀突入丘腦下部，手術牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實質性腫瘤多位於鞍內或第三腦室內，體積較囊性者為小。