法洛四聯症四聯根治術

症狀

　　大多數法洛四聯症病人出生即有呼吸困難、生後3―6個月出現發紺，便隨年齡增大逐漸加重。由於組織缺氧，常發生餵養困難和發育遲緩，體力和活動耐力均較同齡人差。蹲距是特徵性姿態，多見於兒童期，蹲距時發紺和呼吸困難有所減輕。缺氧發作多見於單純漏斗部狹窄的嬰幼兒，常發生在清晨和活動後，表現為驟然呼吸困難、發紺加重、昏厥，甚至抽搐死亡。

手術適應證和治療方法

　　矯治手術的目的是疏通肺動脈狹窄，修補室間隔缺損。矯治手術的必備條件為足夠的左心室舒張末期容量和兩側肺動脈發育較好。目前已有愈來愈多的外科醫生主張有症狀的新生兒和嬰兒應採用一期矯治手術。對無症狀或症狀輕者，1―2歲時施行擇期手術。姑息手術的目的是增加肺動脈血流，改善動脈血氧飽和度，促進左心室和肺動脈發育，為矯治手術創造條件。以往新生兒與嬰兒法洛四聯症矯治死亡率較高，姑息手術應用較多。目前矯治手術療效改善，姑息手術僅用於左心室容量太小、兩側肺動脈發育差或冠狀動脈畸形影響矯治時右室流出道補片的嬰兒病例。

　　方法：（1）姑息手術：手術方式較多，目前常用的術式有兩種。鎖骨下動脈-肺動脈吻合術利用結紮切斷的鎖骨下動脈遠端或人造血管，與肺動脈作端側吻合術。右室流出道補片擴大術是在體外迴圈下不修補室間隔缺損，疏通右室流出道，再行右室流出道跨肺動脈瓣環或僅侷限於右室流出道的補片擴大術。姑息手術後需嚴密觀察和隨訪，爭取在術後一年內施行矯治手術。（2）矯治手術：矯治手術一般在中度低溫（25―26攝氏度）體外迴圈下施行，體重4kg以下的新生兒多應用深低溫（16―18攝氏度）停迴圈或低流量灌注。經右心房或右心室切口，剪除肥厚的隔束和壁束，疏通右室流出道，修補室間隔缺損，再酌情以自體心包片或人造血管片行右室流出道、肺動脈瓣環或肺動脈主幹的補片擴大術。 姑息手術的常見併發症為乳糜胸、horner綜合徵、手術側上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內膜炎、假性動脈瘤和發紺復發。矯治手術的常見併發症為低心排出量綜合徵、灌注肺、殘餘室間隔缺損和心律失常。

手術禁忌證

　　頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴重肝腎功能損害或嚴重而廣泛的肺動脈及其分支狹窄。