ANCA相關血管炎性周圍神經病的免疫病理改變特點

該文章重點研究血管炎周圍神經病的血管改變，發現沒有出現血管炎的血管也存在功能的異常

李穎，鄭日亮，陳彬，張巍，王朝霞，袁雲

抗中性粒細胞胞漿抗體ANCA）相關性血管炎的病理生理特點是選擇性損傷小血管，出現神經系統損害常是病情危重和預後較差的因素之一。為此我們總結12例伴周圍神經損害的ANCA相關性血管炎AVA）的血管功能蛋白表達規律。北京大學第一醫院神經內科袁雲

方法12例患者均出現感覺神經損害為主的非對稱性多發單神經病，其中6位以周圍神經症狀為首發症狀，Birmingham血管炎活動評分為在11-28分之間。電生理檢查提示感覺和運動神經波幅下降部分伴隨輕微傳導速度減慢。所有患者進行腓腸神經活檢，活檢標本進行石蠟包埋，切片進行周圍神經的組織學染色，進行單核細胞和淋巴細胞的CD68、CD3、CD20、血栓調節蛋白TM）、內皮源性一氧化氮合酶(eNOS)以及第八因子vWF）的EnVision二步法免疫組織化學染色，進行電鏡包埋、半薄切片、甲苯胺藍染色光鏡觀察，超薄切片。兩例正常神經作為形態學對照。

結果病理檢查發現9位患者神經活檢存在血管炎改變，出現嗜酸細胞、單核細胞和T淋巴細胞浸潤。所有患者的微小動脈和毛細血管內皮細胞eNOS和TM減低或消失，包括炎性和非炎性血管。均出現有髓神經纖維變性，部分患者伴隨有髓神經纖維的再生改變。

結論不同型別AAV的各種直徑血管內皮細胞存在瀰漫性功能異常。腓腸神經存在急性軸索損害。