法洛四聯症體徵

  1.生長和發育 一般四聯症患者,生長和發育正常。生長髮育緩慢,主要發生在嚴重肺動脈狹窄的病例。兒童和成人患者生長髮育矮小,往往伴有左心室發育不全。

  2.杵狀指、趾是四聯症常見的體徵,多發生於發紺出現後數月至、1~2年,逐漸加重。嚴重程度與低氧血癥有關,也可表達肺動脈狹窄的嚴重程度。

  3.心臟檢查 大多數四聯症患者的心前區無畸形,沿胸骨左緣捫診可發現有肥厚右心室的搏動增強。

  聽診的特點,是肺動脈壓低;肺動脈第一心音明顯減弱,甚至消失,以及右心室流出道阻塞產生的收縮期雜音。

  如果肺動脈第二心音增強或呈單音者,是主動脈瓣第二心音的成分,在胸骨左緣第3肋間聽得最響。而肺動脈瓣第二心音的成分往往延長、減弱,甚至聽不清楚。肺動脈狹窄愈重,則第二心音分裂愈長,肺動脈瓣成分愈弱。有主動脈射血性爆裂音者,常代表有嚴重肺動脈狹窄。

  右心室流出道阻塞引起的典型收縮期射血性雜音,常在胸骨左緣第3,4肋間最響,雜音的高低與肺動脈狹窄的嚴重程度有關。狹窄愈重,則雜音愈低。但在活動後明顯減低或消失,多為單純漏斗部狹窄。在肺動脈閉鎖,則無此雜音。如雜音在胸骨右緣最響,應疑為右位心。

  在肺動脈區聽到連續性雜音時,提示動脈導管未閉或冠狀動脈-肺動瘻。在肺動脈區和胸骨左緣有一舒張期雜音時,提示無肺動脈瓣。在胸前部或背部聽到傳導廣泛的連續性雜音時,說明有豐富的側支迴圈血管,可疑為假性動脈幹。在心尖區聽有收縮期反流性雜音,則可疑有合併完全性房室隔缺損。

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